Mexican consensus on the diagnosis and treatment of Glanzmann thrombasthenia




Jaime García-Chávez, Servicio de Hematología, Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Especialidades Eduardo Fraga Mouret, Centro Médico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México, México
Jesús Hernández-Juárez, Universidad Autónoma Benito Juárez de Oaxaca, Facultad de Odontología, Oaxaca, Oaxaca, México
Berenice Sánchez-Jara, Servicio de Hematología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital General, Centro Médico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México, México
Ma. Teresa García-Lee, Servicio de Hematología, Hospital General Regional Carlos MacGregor Sánchez Navarro, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México, México
Cecilia Rodríguez-Castillejos, Servicio de Hematología Pediátrica, Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios, Toluca, Edo. de México, México
Laura Montiel-Cervantes, Servicio de Hematología, Unidad de Medicina Alta Especialidad, Hospital de Especialidades Dr. Antonio Fraga Mouret, Centro Médico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México, México
Manuel Moreno-Hernández, Laboratorio General, Hospital General de Zona 33, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México, México
Gustavo J. Ramos-Blas, Servicio de Hematología, Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Especialidades Bernardo Sepúlveda, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México, México
Janet M. Soto-Padilla, Servicio de Hematología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jal., México
Luz V. Flores-Villegas, Servicio de Hematología Pediátrica, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Ciudad de México, México
Juan M. Pérez-Zúñiga, Servicio de Hematología, Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Ciudad de México, México
José L. López-Arroyo, Servicio de Hematología, Oncología Integral Satélite, Estado de México, México
Laura Villarreal-Martínez, Servicio de Hematología Pediátrica, Hospital Universitario, Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey, N.L., México
Cristina E. Madera-Maldonado, Servicio de Hematología, Hospital Regional de Alta Especialidad de Ixtapaluca, Secretaría de Salud, Ixtapaluca, Edo. de México, México
Misael Herrejón-Carmona, Servicio de Hematología Pediátrica, Hospital Infantil de Morelia, Secretaría de Salud, Morelia, Mich.,México
Mónica Lozano-Garcidueñas, Servicio de Hematología, Hospital Regional de Hermosillo, Instituto Mexicano del Seguro Social, Hermosillo, Son., México
Ángel G. Vargas-Ruiz, Servicio de Hematología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Secretaría de Salud, Ciudad de México, México
Darinel Hernández-Hernández, Servicio de Hematología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Secretaría de Salud, Ciudad de México, México
Aurora de la Peña-Díaz, Departamento de Farmacología, Instituto Nacional de Cardiología Dr. Ignacio Chávez, Ciudad de México, México
Efraín Aquino-Fernández, Servicio de Hematología Pediátrica, Hospital del Niño de Chiapas, Secretaría de Salud, Tuxtla Gutiérrez, Chis., México
Abraham Majluf-Cruz, Unidad de Investigación Médica en Trombosis, Hemostasia y Aterogénesis, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México. México


Platelets have a central role in several physiological scenarios including hemostasis. Platelets bind each other during platelet aggregation allowing the proper formation of the clot; to be appropriate, platelet aggregation requires the glycoproteic complex IIb/IIIa (GPIIb/IIIa). Every platelet function abnormality both, congenital or acquired, impedes clot formation and favors bleeding episodes. Hereditary platelet abnormalities are rare and, until recently, they were almost ignored. Among these disorders, Glanzmann Thrombasthenia (GT) is a widely recognized abnormality in which platelet counts may be normal, but their function is affected. GT is an autosomal, recessive disease that causes life-long bleeding of different intensity. Main biochemical abnormality resides in GPIIb/IIIa. Bleeding is typically mucocutaneous: easy bruising, purpura, and nose and gum bleeds; less frequently are gastrointestinal bleeds, hemarthrosis, or intracranial. Menorrhagia and hyperpolymenorrhea are common findings in in women and may be the cause of anemia requiring blood transfusions at fertile age. GT affects all ethnic groups and its prevalence ranges between 1/40,000 to 1/400,000. Despite this worldwide information regarding GT, only a few guidelines and recommendations have been published, most of them based on expert opinions. In Mexico, GT is rare and there is not a general recommendation regarding its diagnosis and treatment. The aim of this document was to establish a consensus to suggest a general guideline for the diagnosis and treatment of GT in Mexico.



Keywords: Glanzmann thrombasthenia. Platelets. Bleeding. Functional platelet abnormalities. Hereditary bleeding disorders.




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