Внезапная смерть (ВС) является актуальной проблемой судебной медицины. В ряде случаев провоцирующим фактором риска внезапной сердечной смерти является физическая нагрузка [1]: при скрыто протекающих или имеющихся заболеваниях сердечно-сосудистой системы возможно развитие фатальных осложнений [2—4]. Значительную долю составляет ВС молодых лиц, включая детей школьного возраста. Согласно статистическим данным, на ВС приходится около 5% случаев [3]. В США ежегодно регистрируется от 5000 до 7000 подобных случаев, в России — от 1 до 13 на 100 000 человек в год [5, 6].

Судебно-медицинская диагностика причин ВС в группе лиц молодого возраста вызывает сложности в связи со скудостью морфологической картины, отсутствием патологии сердца и сосудов, выявляемых при обычных лабораторных и инструментальных исследованиях в медицинских учреждениях, а также с быстротой и внезапностью ее наступления.

Цель работы — комплексное судебно-медицинское исследование случаев ВС детей школьного возраста при физической нагрузке и занятиях спортом.

Материал и методы

За период с 2010 по 2017 г. по данным Бюро судебно-медицинской экспертизы Департамента здравоохранения Москвы изучили 9 случаев смерти детей в возрасте от 8 до 17 лет: 6 юношей и 3 девушки. Средний возраст юношей — 14 лет, девушек — 15 лет. Школьный возраст определен в интервале от 6 до 18 лет. Исключили случаи с какими-либо признаками насильственной смерти, включая синдром «commotio cordis», при котором имеются фатальные аритмии при ударе в область сердца; травматические разрывы аорты, сосудов основания головного мозга. Проанализировали обстоятельства, причины, место наступления смерти, изучили архивные медицинские документы о состоянии здоровья, выписки из больниц и амбулаторные карты, выполнили подробные антропометрические исследования, провели гистологическое исследование головного мозга, сердца, аорты, легкого, печени, почки, селезенки, гипофиза, эпифиза, надпочечника, тимуса, поджелудочной железы, а также биохимическое исследование крови.

При судебно-гистологическом исследовании использовали окраску гематоксилином и эозином, по Вейгерту, конго красным. Препараты изучали с помощью микроскопа «Leica DM 2500» при увеличениях 50, 100, 200, 400, 630 в проходящем свете.

Судебно-биохимическое исследование проводили для определения стандартных показателей крови (содержание глюкозы, мочевины, креатинина, гликогемоглобина) и специфических маркеров, в частности миоглобина и сердечного тропонина-I, по общепринятым методикам.

Во всех случаях выполняли судебно-химическое исследование крови и мочи для определения концентрации этилового, метилового и пропиловых спиртов, наркотических и токсичных веществ.

Результаты и обсуждение

Во всех 9 случаях смерть наступила на фоне физической активности различного характера. Местом наступления смерти явились спортивный зал школы (5 случаев), спортивная площадка школы (2 случая), специализированный спортивный комплекс (2 случая). В 7 случаях имелись данные о наличии у умерших каких-либо недавно (не более 1 мес) перенесенных инфекционных заболеваний (ОРВИ, грипп).

Согласно медицинской документации, при жизни у 3 умерших диагностированы признаки заболеваний сердечно-сосудистой системы и центральной нервной системы (ЦНС); пятеро жаловались на головную боль, головокружение, потерю сознания; двое детей находились под наблюдением невролога и кардиолога; у трех умерших имелись записи о перенесенных острых инфекционных заболеваниях с частотой 4 раза в год и более.

Наркотические вещества и алкоголь в крови и моче умерших отсутствовали.

У 7 умерших при наружном и внутреннем исследованиях обнаружили анатомо-конституциональные особенности, изменения некоторых тканей и органов. Выявили астеническую конституцию, воронкообразную и килевидную формы грудины, деформацию позвоночника в виде сколиоза, лордоза или сочетанных форм, удлинение конечностей и арахнодактилию, искривление нижних конечностей, различные формы плоскостопия, тонкую кожу, наличие стрий и рубцовых изменений кожи (келоидные рубцы). Незначительные проявления кифосколиотической деформации грудной клетки сопровождались изменением топографии сердца. В одном случае обнаружили нарушение формы сердца (так называемое капельное сердце). Частыми находками при вскрытии были множественные аномальные хорды в полостях сердца различной локализации (верхушечные, поперечные, диагональные, срединные и т.д.). В области прикрепления аномальных хорд и проводящих путей сердца наблюдали очаговый фиброз эндокарда. Наиболее часто определяли пролапсы митрального и трехстворчатого клапанов, деформацию клапанов аорты. Во всех 9 случаях при секционном исследовании внутренних органов выявили признаки быстро наступившей смерти: отек головного мозга и легких, точечные кровоизлияния под легочной плеврой и эпикардом, в конъюнктивы век, жидкое состояние крови и венозное полнокровие внутренних органов. Установили, что в 6 случаях основной причиной ВС стали различные виды кардиомиопатий, в 2 случаях — разрыв аневризмы церебральных артерий, в одном случае — миокардит.

Случай первый. Девушка 16 лет умерла на спортивной площадке. При вскрытии выявили умеренную гипертрофию миокарда при массе сердца 293 г, экзогенно-конституциональное ожирение I степени (по данным медицинских документов), микроаденому и нодозную гиперплазию коры надпочечников. Гистологическое исследование сердца показало наличие очагов атрофии и умеренной гипертрофии с дистрофическими изменениями и повреждениями, периваскулярный кардиосклероз, распространенный липоматоз предсердий (рис. 1, на цв. вклейке), липоматоз эпикарда, очаговый склероз эндокарда с замещением субэндокардиальных кардиомиоцитов (рис. 2, на цв. вклейке), множественный мелкоочаговый заместительный субэндокардиальный кардиосклероз. Кроме того, отмечены такие острые изменения, как волнообразная деформация и фрагментация кардиомиоцитов, в которых в поляризованном свете определили контрактуры I—II степени, диссоциацию и трещины ряда волокон. В целом эти изменения характеризуют фибрилляцию, нарушение взаимодействия кальция с тропонином и снижение АТФазной активности миозина. Обнаружили также резко выраженные дисциркуляторные нарушения с венозным полнокровием, эритростазами в сосудах, отек головного мозга, периваскулярные геморрагии в белом веществе и подкорковых структурах головного мозга, очаговый отек легких с геморрагическим компонентом, периваскулярные геморрагии в коре надпочечников и околонадпочечниковой клетчатке. Судебно-биохимическая экспертиза показала наличие маркера миокардиального некроза (сердечный тропонин-1); содержание глюкозы 6,8 ммоль/л, мочевины 2,3 ммоль/л, креатинина 0,35 ммоль/л, гликогемоглобина 5,6%. Таким образом, причиной смерти явилась кардиомиопатия на фоне метаболического синдрома.

Рис. 1. Распространенный липоматоз правого предсердия, утолщение эндокарда за счет соединительной ткани с замещением субэндокардиальных (проводящих) волокон.

Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 50.

Fig. 1. Disseminated right atrial lipomatosis, thickening of the endocardium due to connective tissue with replacement of subendocardial (conducting) fibers.

Hematoxylin and eosin, ×50.

Рис. 2. Склероз эндокарда с замещением субэндокардиальных (проводящих) волокон, мелкоочаговый заместительный кардиосклероз.

Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 200.

Fig. 2. Endocardial sclerosis with replacement of subendocardial (conducting) fibers, small-focal replacement cardiosclerosis.

Hematoxylin and eosin, ×200.

Случай второй. Девушка 14 лет умерла в спортивном зале школы. На вскрытии обнаружили липоматоз и фиброз эпикарда, дилатацию полостей сердца, неравномерный фиброз эндокарда с субэндокардиальным интерстициальным склерозом, эктопически крепящимися хордами в желудочках сердца, атипически сформированными, гипертрофированными трабекулярными и сосочковыми мышцами, выраженный миксоматоз митрального клапана (рис. 3, на цв. вклейке). Выявили участки неравномерного кровенаполнения миокарда, множественные очаги острых повреждений кардиомиоцитов в различных отделах сердца; отек, дистелектаз легких, бронхоспазм, отек мозга; рассеянные геморрагии в тканях внутренних органов и их оболочках. Диагностирована недифференцированная дисплазия соединительной ткани с преимущественным поражением сердца, слабовыраженный периадвентициальный склероз мелких артерий, открытое овальное отверстие. Судебно-биохимическая экспертиза крови из бедренной вены показала содержание глюкозы 18,7 ммоль/л, мочевины 5,5 ммоль/л, креатинина 0,25 ммоль/л, миоглобина 491 520 нг/л, гликозилированного гемоглобина 5,7% от общего; тест на сердечный тропонин-1 — положительный. Причина смерти — аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Рис. 3. Миксоматозная дегенерация митрального клапана: базофилия ткани клапана с инфильтрацией рассеянными фибробластами.

Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.

Fig. 3. Myxomatous degeneration of the mitral valve: basophilia of the valve tissue with infiltration by scattered fibroblasts.

Hematoxylin and eosin, ×100.

Случай третий. Юноша 15 лет умер на спортивной площадке. На вскрытии обнаружили шаровидное плотноэластичное сердце (размер 10,5×10,5×6,5 см, масса 358 г, толщина стенки левого желудочка 1,5 см, правого — 0,5 см); липоматоз и фиброз эпикарда, фиброз пристеночного эндокарда и верхушек сосочковых мышц, очаговый фиброз предсердно-желудочковых (атриовентрикулярных) клапанов. Выявили наличие дополнительных межтрабекулярных межсосочковых сухожильных хорд. Данные гистологического исследования: липоматоз и кардиосклероз миокарда с замещением проводящих кардиомиоцитов. Диагностированы кортикомедуллярная гиперплазия надпочечников, хронический тиреоидит. Выявили застойное венозное полнокровие, дисциркуляторные нарушения во всех исследованных органах с диапедезными мелкоочаговыми кровоизлияниями в слизистые и серозные оболочки внутренних органов, отек легких и головного мозга; атеросклероз аорты, сонных, венечных артерий, артерий основания головного мозга. На гистологических препаратах эластический каркас средней оболочки аорты резко очагово фрагментирован (рис. 4, на цв. вклейке). Судебно-медицинский диагноз: аритмогенная кардиомиопатия.

Рис. 4. Очаговая резкая фрагментация эластического каркаса аорты в среднем отделе стенки.

Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

Fig. 4. Focal sharp fragmentation of the elastic framework of the aorta in the middle part of the wall.

Hematoxylin and eosin, ×400.

Случай четвертый. Юноша 17 лет умер в спортзале. Обнаружили гипертрофию миокарда (масса сердца 500 г, толщина стенки левого желудочка 1,6 см, правого — 0,4 см, толщина межжелудочковой перегородки 1,8 см). Гистологическое исследование показало наличие очагового и диффузного кардиосклероза, диффузного интрамурального кардиосклероза в предсердном узле, повышенное отложение жира под эпикардом. Выявили отек головного мозга и его оболочек, отек легких, резкое венозное полнокровие внутренних органов, очаговые кровоизлияния в эпикарде, ткани почечной лоханки, мозговом слое надпочечников, строме поджелудочной железы. Диагноз: очаговый продуктивный арахноидит, хронический гепатит, склероз и липоматоз ткани поджелудочной железы; базофильная гиперплазия аденогипофиза и гиперплазия клеток коры надпочечников. Смерть наступила вследствие гипертрофической кардиомиопатии.

Случай пятый. У юноши 16 лет на вскрытии обнаружили субэпикардиальный липоматоз правого желудочка, закругление верхушки сердца, гипертрофию миокарда (масса сердца 565 г, толщина стенки левого желудочка 1,7 см, правого — 0,5 см, толщина межжелудочковой перегородки 2 см), резкое расширение полостей сердца преимущественно за счет правого желудочка; очаговый липоматоз и периваскулярный фиброз миокарда, дистрофические изменения кардиомиоцитов. Выявили общее венозное полнокровие внутренних органов; кровоизлияния под легочной плеврой и эпикардом; отек головного мозга и отек легких; аденоматозную гипертрофию коры надпочечников. Биохимическое исследование крови: содержание глюкозы 22,3 ммоль/л, мочевины 4,7 ммоль/л, креатинина 0,27 ммоль/л, миоглобина 30720 нг/мл, гликозилированного гемоглобина 7,1% от общего; выявлен маркер миокардиального некроза (сердечный тропонин-1). Причина смерти — дилатационная кардиомиопатия.

Случай шестой. Девушка 15 лет. На вскрытии обнаружили небольшое расширение полости сердца, слабовыраженный коронаросклероз, мелкоочаговый диффузный кардиосклероз, неравномерно выраженную гипертрофию и дистрофию миокарда. Выявили полиэндокринопатию, тиреоидит типа струмы Хашимото и гипертрофию коры надпочечников. Судебно-биохимическое исследование: содержание глюкозы 20,1 ммоль/л, мочевины 5,5 ммоль/л, креатинина 0,19 ммоль/л, гликолизированного гемоглобина 5,3% от общего, миоглобина 64 000; на сердечный тропонин-1 реакция отрицательная. Смерть наступила вследствие вторичной кардиомиопатии.

Другой причиной смерти стал разрыв аневризмы сосудов головного мозга.

Случай седьмой. Мальчик 8 лет умер в спорткомплексе на тренировке по хоккею. Обнаружили массивное базальное субарахноидальное кровоизлияние с распространением на выпуклую поверхность полушарий большого мозга, базальные поверхности полушарий мозжечка с тампонадой хиазмальной и межножковой цистерн, прорывом крови в желудочки мозга, разрывом базилярной артерии головного мозга с расслаивающим кровоизлиянием в среднюю оболочку. Выявили отек головного мозга с дислокацией ствола, кровоизлияния в подкорковые ядра левого полушария большого мозга, субарахноидальные, субдуральные кровоизлияния в грудном и поясничном отделах спинного мозга. Диагностированы очаговый фиброз эндокарда, липоматоз эпикарда, гипертрофия миокарда (масса сердца 150 г. У мальчика 8 лет толщина стенки левого желудочка составляла 1 см).

Случай восьмой. Мальчик 13 лет умер на уроке физкультуры. Причина смерти — аневризма базилярной артерии с разрывом и развитием массивного базального субарахноидального кровоизлияния. Имелись деструкция и гиперэластоз участка стенки базилярной артерии в средней оболочке. Выявили отек и дислокацию головного мозга.

Случай девятый. Мальчик 10 лет умер на уроке физкультуры. Причина смерти — острая, недиагностированная при жизни вирусная инфекция, осложненная неспецифическим интерстициальным миокардитом.

Анализ результатов исследования позволил установить, что ВС детей школьного возраста постоянно встречается в судебно-медицинской практике [1]. Каждый такой случай уникален ввиду малой распространенности. Во всех судебно-медицинских исследованиях обнаружили различные врожденные аномалии развития, сопряженные с проявлениями дисплазии соединительной ткани; однотипные микроскопические изменения структур эластического каркаса на уровне артерий среднего и крупного диаметра. Наиболее часто ВС детей школьного возраста наступает от кардиомиопатии, что согласуется с данными других авторов [7—11]. Стоит предположить, что при кровоизлиянии в проекции проводящей системы нормальный импульс сердца возбуждает участки миокарда, вышедшие из состояния рефрактерности, что приводит к развитию раннего возбуждения кардиомиоцитов [3] и затем к нарушению ритма, приводящему к фибрилляции и асистолии.

В дополнительных исследованиях, выполненных для уточнения причины смерти, выявили наличие сердечного тропонина-I в крови, что наряду с микроскопическими признаками фибрилляции отражает факт повреждения миокарда, но не является признаком, дифференцирующим нозологию. Трудности определения причины смерти связаны с тем, что на момент вскрытия трупа у судебно-медицинского эксперта часто отсутствуют медицинские документы, а выявленная патология, как правило, не имеет выраженного характера [10]. Предложенный нами методический подход включает пристальное изучение анатомической конституции умерших детей, комплексное исследование сердца и артериальных сосудов современными методами. Адресный анализ широкого круга объективных признаков, выявленных и систематизированных в исследовании, расширяет возможности экспертов при установлении причины ВС детей при физической нагрузке.

Заключение

Таким образом, по данным Бюро СМЭ ДЗ г. Москвы, за 8 лет (с 2010 по 2017 г.) выявлены 9 случаев ВС детей в возрасте от 8 до 17 лет, наступившей при физической нагрузке после перенесенных не более чем за 1 мес инфекционных заболеваний (ОРВИ, грипп). В экспертных заключениях по данным случаям неполно описаны признаки астенической скелетопатии и изменений сердца и сосудов, часто отсутствовали данные медицинских документов, заведенных при жизни. При проведении экспертиз крайне редко использовали современные методы морфофункционального анализа, включая иммуногистохимические и генетические исследования. Выявленные недостатки обусловлены отсутствием необходимых методических материалов и алгоритма применения современных методов исследования для комплексной оценки данных, полученных на вскрытии, анализа медицинской документации и факторов риска, предшествовавших наступлению смерти. Перспективы изучения ВС детей школьного возраста связаны с использованием в дальнейшем методов, позволяющих раскрыть варианты наследования кардиомиопатии. Активное внимание к данной проблематике, разработка алгоритма экспертизы и новых судебно-медицинских критериев с учетом конституциональных особенностей организма и его генотипа будут способствовать совершенствованию диагностики ВС детей школьного возраста.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов

The authors declare no conflict of interest.