К числу редких заболеваний мягких тканей неизвестной этиологии относят болезнь Кимуры. Первое описание данного заболевания принадлежит H. Kim и C. Szeto [1] под названием «эозинофильная гиперпластическая лимфогранулема». Затем японские исследователи T. Kimura и соавт. [2] в 1948 г. описали аналогичное поражение как «неясный гранулематоз, сочетающийся с гиперпластическими изменениями в лимфоидной ткани и эозинофилией». С тех пор из множества синонимов это заболевание получило известность в специальной литературе под названием «болезнь Кимуры» (Kimura’s disease). В последующие годы в отечественной и зарубежной литературе в статьях и обзорных публикациях было описано около 500 наблюдений болезни Кимуры (БК), в основном у жителей Японии, Китая и Юго-Восточной Азии. Среди европейцев это заболевание встречается редко [3—20].
В связи со сложностью диагностики, дифференциальной диагностики и лечения БК приводим собственное клиническое наблюдение данной патологии у 63-летнего пациента корейской национальности, постоянно проживающего в Оренбургской области. Приведенное наблюдение позволит повысить знание симптоматики и клинической картины БК, что даст возможность врачам лучше диагностировать и лечить это заболевание.
Пациент К., 63 лет, обратился с жалобами на наличие двух безболезненных образований в правой околоушно-жевательной и теменной областях. Эти образования появились и медленно увеличивались в течение последних 7 лет. За медицинской помощью не обращался и не лечился (рис. 1).
Рис. 1. Внешний вид пациента при обращении в клинику.
а — профиль; б — фас.
При поступлении состояние больного удовлетворительное. Выраженная асимметрия лица за счет наличия двух образований: в правой околоушно-жевательной области размером 120×90×36 мм и в правой теменной области 35×12×10 мм. При пальпации образования мягкой консистенции, безболезненные. Инфильтрация окружающих образования мягких тканей лица и волосистой части головы без четких границ. Лимфатические узлы (ЛУ) поднижнечелюстные и шейные с обеих сторон несколько увеличены, безболезненные. Рентгенография органов грудной клетки патологии не выявила. В общем анализе крови (в динамике) обнаружены стойкая эозинофилия (50, 48 и 40%), повышенный уровень сывороточного иммуноглобулина IgE — 14 520 МЕ/мл (при норме менее 100,0 МЕ/мл).
При ультразвуковом исследовании (УЗИ) околоушно-жевательной области, щеки, теменной и поднижнечелюстных областей на эхограммах правой околоушно-жевательной области визуализировалось образование без четких контуров смешанной эхогенности, размером 120×90×36 мм с повышенным кровотоком по данным цветового допплеровского картирования (ЦДК).
В теменной области определялось подобное образование 35×12× 10 мм. В поднижнечелюстной области визуализировалось несколько образований смешанной, преимущественно пониженной, эхогенности 26×16 мм с повышенным кровотоком при ЦДК. Отмечено множество ЛУ до 30×20 мм с утолщенным гипоэхогенным корковым слоем. Заключение: признаки объемного образования околоушно-жевательной и теменной областей, лимфаденопатия поднижнечелюстных ЛУ, возможно, метастазы рака в ЛУ (рис. 2).
Рис. 2. Данные УЗИ (а—д) мягких тканей правой половины лица.
На серии магнитно-резонансных томограмм мягких тканей головы и шеи справа, взвешенных по T1 и T2, в трех проекциях с подавлением сигнала от жировой ткани, в мягких тканях околоушно-жевательной и теменной областей с распространением в мягкие ткани щеки определяется дополнительное образование, гиперинтенсивное по T2, STIR, изоинтенсивное по T1, тесно прилежащее к околоушной слюнной железе (ОСЖ), размерами 9,0×3,6×12,0 см. При этом связи с железой отчетливо не выявлено. ОСЖ увеличена за счет наличия в структуре множественных округлых, четко ограниченных зон гиперинтенсивного магнитно-резонансного сигнала по T2, STIR магнитно-резонансные сигналы идентичны описанным ниже увеличенным ЛУ размерами до 2,5×1,2 см, местами сливающимися между собой. Поднижнечелюстная слюнная железа без видимой патологии. Рото- и носоглотка на доступном для осмотра протяжении без видимых структурно-патологических изменений. Глоточная, небные трубные, язычные миндалины обычной структуры, не увеличены. Надгортанник обычной формы, размеров и положения. Грушевидные синусы свободны. Голосовые складки в обычном положении, без видимых деформаций. Хрящи гортани обычной формы и размеров.
Трахея, пищевод, щитовидная железа без видимой патологии. Слева по ходу грудинно-ключично-сосцевидной мышцы вдоль сосудисто-нервного пучка шеи с обеих сторон визуализируются множественные увеличенные глубокие и поверхностные ЛУ размерами до 2,6×1,7 см, сливающиеся в конгломераты. Структура их диффузно-гиперинтенсивная по T2 ВИ, STIR, возможно, реактивные изменения. Заключение: магнитно-резонансная картина объемного образования правой околоушной и теменной областей. Шейная лимфаденопатия.
При цитологическом исследовании пунктата образования, расположенного в околоушно-жевательной области, на фоне эритроцитов определяется небольшое количество лейкоцитов с преобладанием эозинофилов, лимфоцитов. Другие клеточные элементы не обнаружены.
С предположительным диагнозом «доброкачественная опухоль правой околоушной слюнной железы» 14 декабря 2016 г. пациенту выполнено хирургическое вмешательство. Под эндотрахеальным наркозом удалено новообразование правой околоушно-жевательной области с резекцией ОСЖ и сохранением ветвей лицевого нерва. Операция сопровождалась интенсивным капиллярным кровотечением, которое останавливалось электрокоагуляцией. Несмотря на тщательный гемостаз в ходе операции, по активному дренажу в течение первых 5 дней после вмешательства ежедневно выделялось до 250—300 мл геморрагического отделяемого. Послеоперационный период был осложнен частичным расхождением швов с некрозом кожи. Рана заживала вторичным натяжением. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии. Количество эозинофилов в крови на момент выписки уменьшилось с 40 до 17% (рис. 3).
Рис. 3. Внешний вид пациента после оперативного лечения.
а — профиль; б — фас.
При патоморфологическом исследовании удаленных тканей эпидермис выглядит интактным. В глубоких слоях кожи и в подлежащих тканях выявлены фиброз, формирование лимфоидных фолликулов и гранулем, отложение протеина, множество сосудов с гиалинизированными стенками, выраженная инфильтрация из эозинофильных лейкоцитов с образованием эозинофильных микроабсцессов. ОСЖ обычного строения, опухолевого роста нет, имеются отложения буро-желтого пигмента, возможно, результат пункции. Заключение: морфологическая картина характерна для болезни Кимуры (рис. 4—7).
Рис. 4. Лимфоидные фолликулы вокруг воспалительного инфильтрата с большим количеством эозинофильных лейкоцитов.
Ув. 40. Окраска гематоксилином Майера и эозином.
Рис. 5. Крупные лимфоидные фолликулы с герминативными центрами (обозначены стрелками).
Ув. 40. Окраска гематоксилином Майера и эозином.
Рис. 6. Воспалительный инфильтрат с преобладанием эозинофильных лейкоцитов.
Окраска гематоксилином Майера и эозином.
Рис. 7. Воспалительные инфильтраты в дерме (обозначены стрелками).
Ув. 40. Окраска гематоксилином Майера и эозином.
Через 2 мес пациент повторно госпитализирован для удаления образования теменной области. При поступлении состояние больного удовлетворительное, в анализе крови сохраняется эозинофилия (41%).
Под местной анестезией выполнено удаление новообразования правой теменной области. Послеоперационный период осложнился частичным расхождением швов. Рана волосистой части головы зажила вторичным натяжением (рис. 8). После лечения уровень IgE периферической крови незначительно снизился до 12 628 МЕ/мл. Выписан в удовлетворительном состоянии.
Рис. 8. Внешний вид пациента после удаления образования волосистой части головы.
а — профиль; б — фас.
Патоморфологическое исследование. Кожа с грубой дермой, деформированными волосяными фолликулами, обилием сальных желез и толстостенными сосудами. В фиброзной дерме очаговые инфильтраты из лимфоидных фолликулов и скоплений лимфогистиоцитарных элементов, среди них большое количество эозинофилов. Заключение: морфологическая картина не создает впечатление об опухолевом процессе или специфическом воспалении. Она соответствует данным предыдущего исследования образования в околоушно-жевательной области и характерна для БК.
Пациент осмотрен через год после хирургического вмешательства. Состояние удовлетворительное. Рецидив заболевания отсутствует.
Данное клиническое наблюдение подтверждает сформулированный другими исследователями постулат, что диагностика и лечение БК достаточно сложны. Для постановки диагноза БК прежде всего необходима эксцизионная биопсия очага поражения с наличием в биоптатах таких гистологических признаков, как гиперплазия лимфоидной ткани, с наличием хорошо развитых лимфоидных фолликуллов, эозинофильная инфильтрация, пролиферация сосудов и различной степени выраженности фиброза. При этом может быть несколько лимфоидных фолликулов круглой или овальной формы с хорошо очерченными мантиями и выступающими зародышевыми центрами. Между фолликулами выявляются малые лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, иммунобласты, гистиоциты и тучные клетки. Могут наблюдаться эозинофильные микроабсцессы. Кровеносные сосуды, как правило, тонкостенные. Венулы имеют щелевидные просветы.
Таким образом, выполненные хирургические вмешательства с последующим морфологическим исследованием удаленных тканей позволило нам впервые на Южном Урале диагностировать у пациента БК и успешно провести ему хирургическое лечение.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.