Список сокращений
МРТ — магнитно-резонансная томография
DREZ-зона — Dorsal Root Entry Zone, зона выхода задних корешков
Спинальные гемангиобластомы составляют 8% интрамедуллярных опухолей и около 20% всех гемангиобластом центральной нервной системы [1]. Они являются третьей по частоте выявления интрамедуллярной опухолью (уступают только эпендимомам и астроцитомам). Спинальные гемангиобластомы встречаются реже мозжечковых, но частота их среди внутримозговых спинальных опухолей значительно выше, чем среди внутримозговых образований головного мозга. Большинство спинальных гемангиобластом является солитарными опухолями. Множественные опухоли составляют около 30% всех спинальных гемангиобластом и характерны для синдрома (болезни) Гиппеля—Линдау. При этом заболевании гемангиобластомы, как правило, поражают структуры задней черепной ямки, сетчатки и спинной мозг [2].
Абсолютное большинство спинальных гемангиобластом расположено интрамедуллярно, но в отличие от эпендимом и астроцитом они почти всегда выходят на поверхность спинного мозга и могут иметь экстрамедуллярный рост или даже, в редких наблюдениях, располагаться практически целиком экстрамедуллярно. Экстрамедуллярные интрадуральные гемангиобластомы, как правило, связаны с интрадуральной порцией заднего корешка, так как типичным местом выхода опухоли на поверхность спинного мозга является зона выхода задних корешков (Dorsal Root Entry Zone — DREZ). В литературе описываются единичные случаи гемангиобластомы конечной нити и корешков конского хвоста. В клинических наблюдениях связь этих редких по локализации опухолей с синдромом Гиппеля—Линдау четко не прослеживается [3].
Накоплено более 20 описаний гемангиобластом конечной нити и корешков конского хвоста [2—13]. В русскоязычной литературе мы не обнаружили подобных статей, поэтому приводим три собственных наблюдения серии пациентов, оперированных в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» и Клинике нервных болезней ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет) по поводу гемангиобластом корешков конского хвоста и конечной нити в течение последних 5 лет.
Цель исследования — описать серию и проанализировать мировой опыт лечения пациентов с гемангиобластомами конечной нити и корешков конского хвоста, описать особенности хирургической тактики.
Материал и методы
В группе оперированных пациентов 2 женщины и 1 мужчина, из них 2 пациента старше 60 лет. У этих больных гемангиобластомы имели спорадический характер. У 1 больной (возраст 23 года) выявлена болезнь Гиппеля—Линдау.
В клинической картине заболевания преобладал болевой синдром. Пациенты предъявляли жалобы на боли в поясничной области с иррадиацией в ноги. Двое больных отмечали усиление боли в ночное время. В неврологическом статусе у 2 больных отмечались только расстройства чувствительности, преимущественно односторонние. В одном наблюдении выявлены нижний парапарез со снижением силы в ногах до III баллов и негрубо выраженная сфинктерная дисфункция (опорожнение мочевого пузыря с дополнительным напряжением мышц передней брюшной стенки). Тяжесть состояния пациентов по классификации P. McCormick в двух наблюдениях — II, в одном — III. Данные о пациентах представлены в таблице. В ходе операций в двух наблюдениях произведена резекция опухоли единым блоком (тотальное удаление) (рис. 1). В одном наблюдении в связи с наличием плотных спаек в субарахноидальном пространстве и частичным обрастанием корешков удаление проведено фрагментированием. В одном наблюдении анатомический объект, из которого исходила опухоль, идентифицирован хирургом как чувствительная порция корешка, во втором — как конечная нить (см. рис. 1). В третьем наблюдении в связи с выраженным спаечным процессом и выраженной сосудистой сетью в субарахноидальном пространстве идентифицировать анатомический объект, который явился источником роста опухоли, не удалось (рис. 2). Удаление опухоли единым блоком не сопровождалось кровотечением, удаление фрагментированием сопровождалось кровопотерей в объеме 1,0 л.
Клиническая характеристика пациентов
| Клиническое наблюдение | Пол | Возраст | Уровень расположения опухоли | Протяженность (количество сегментов) | Синдром Гиппеля—Линдау (+/–) | Тяжесть состояния по McCormick scale перед операцией | Исходное место роста опухоли | Тяжесть состояния по McCormick scale через 2 нед после операции |
| 1 | Жен | 63 | LII | 1 | — | II | Конечная нить | I |
| 2 | Муж | 62 | LIV—LV | 2 | — | III | Не определено | III |
| 3 | Жен | 23 | LIV—LV | 1 | + | II | Чувствительная порция корешка | I |
Рис. 1 (а—д). Магнитно-резонансные томограммы поясничного и нижнегрудного отделов позвоночника (а—д) и интраоперационные микрофотографии (е—л) удаления гемангиобластомы конечной нити.
а — магнитно-резонансная томограмма в сагиттальной плоскости. Сканирование в режиме Т2. В полости позвоночного канала обнаружено патологическое объемное образование (опухоль?), расположенное на уровне LII позвонка; б — магнитно-резонансная томограмма в сагиттальной плоскости. Сканирование в режиме Т1 с контрастированием. Видна опухоль неправильной округлой формы, расположенная на уровне LII позвонка с интенсивным накоплением контрастного вещества; в — магнитно-резонансная томограмма в аксиальной плоскости. Сканирование в режиме Т1 с контрастированием. Срез проведен по проекции опухоли. Образование неправильной округлой формы, расположено преимущественно в правой половине позвоночного канала; г, д — магнитно-резонансные томограммы во фронтальной плоскости. Сканирование в режиме Т2. Стрелками обозначена извитая гипоинтенсивная структура, которая представляет собой дренажную вену опухоли, уходящую вверх на дорсальную поверхность спинного мозга. Венозный отток от образования, расположенного среди корешков «конского хвоста», осуществляется через систему вен спинного мозга.
Рис. 1 (е—л). Магнитно-резонансные томограммы поясничного и нижнегрудного отделов позвоночника (а—д) и интраоперационные микрофотографии (е—л) удаления гемангиобластомы конечной нити.
е — операционная рана после вскрытия твердой мозговой оболочки и фиксации ее краев. Через арахноидальную оболочку просвечивает опухоль красного цвета; ж — арахноидальная оболочка вскрыта. Вид опухоли нетипичен для невриномы. По внешним признакам опухоль представляет собой гемангиобластому конечной нити; з — учитывая магнитно-резонансную картину (преимущественное дренирование венозной крови от опухоли вверх), первично вывели нижний полюс опухоли, переходящий в конечную нить с незначительным расширением сосудов; и — конечная нить коагулирована и пересечена; к — выведен в рану верхний полюс опухоли с измененной конечной нитью; л — вид раны после коагуляции и пересечения конечной нити выше опухоли, опухоль удалена, конечная нить сократилась, края ее вышли из операционного поля, корешки интактны, признаков арахнопатии нет; м — вид удаленного опухолевого узла, гистологический диагноз — гемангиобластома.
Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы поясничного и нижнегрудного отделов позвоночника (а, б) и интраоперационные микрофотографии удаления гемангиобластомы конечной нити (в—д).
а — магнитно-резонансная томограмма в сагиттальной плоскости. Сканирование в режиме Т2. В полости позвоночного канала обнаружена опухоль, расположенная на уровне LIV—LV позвонков. Ниже опухоли видно множество извитых патологических сосудов, имеющих гипоинтенсивный магнитно-резонансный сигнал (белая стрелка). Выше опухоли между корешками конского хвоста и в проекции конуса спинного мозга визуализируется патологически расширенный и извитой сосуд (обозначен синими стрелками); б — магнитно-резонансная томограмма в сагиттальной плоскости. Сканирование в режиме Т1 с контрастированием. Определяется опухоль неправильной вытянутой формы, расположенная на уровне LIV—LV позвонков с интенсивным накоплением контрастного вещества; в — интраоперационная микрофотография, сосудистый клубок, расположенный ниже опухоли, который хорошо виден на магнитно-резонансных томограммах в режиме Т2 под образованием (рис. 2, а, белая стрелка). Идентифицировать корешки при подобной картине затруднительно; г — верхний полюс опухоли с прилегающими корешками «конского хвоста». Хорошо видна крупная вена, дренирующая кровь от опухоли (синяя стрелка). Сосуд также хорошо виден на рис. 2, а (обозначен синими стрелками); д — момент выделения верхнего полюса опухоли. Образование плотно спаяно с окружающими структурами и имеет желтый цвет после коагуляции.
Результаты
Болевой синдром после операций регрессировал во всех случаях сразу после вмешательства. Контрольный анализ неврологических изменений проведен через 2 нед после операции. Резекции единым блоком привели к практически полному регрессу неврологической симптоматики. После фрагментирования опухоли отмечен частичный регресс чувствительных и двигательных расстройств, но сфинктерная дисфункция наросла.
Обсуждение
Гемангиобластомы составляют 1,6—2,1% от всех интрадуральных опухолей спинного мозга, его корешков и около 8% всех интрамедуллярных опухолей [1, 4, 5]. Интрамедуллярные гемангиобластомы обнаруживаются в 50% наблюдений в грудном отделе спинного мозга. В шейном отделе спинного мозга располагаются 40% спинальных гемангиобластом. Около 10% поражают поясничное утолщение и конус. Истинная частота гемангиобластом конечной нити и корешков конского хвоста неизвестна. Это крайне редкая локализация опухоли, подобное расположение описывается только в качестве единичных клинических наблюдений. В нашей серии наблюдений синдром Гиппеля—Линдау выявлен лишь у 1 пациентки из 3. Имеющиеся данные не позволяют утверждать, что частота этого заболевания у пациентов с гемангиобластомами корешков конского хвоста и конечной нити выше, чем у пациентов с гемангиобластомами спинного мозга или центральной нервной системы в целом.
Макроскопически гемангиобластома является хорошо васкуляризованным и отграниченным от окружающей ткани узлом оранжевого или вишневого цвета, окруженным гипертрофированными сосудами. Арахноидальная оболочка над поверхностью опухоли может быть утолщенной. В окружающей опухолевый узел мозговой ткани обнаруживают признаки глиоза и гемосидероза. Микроскопически образование состоит из большого количества тонкостенных, плотно расположенных кровеносных сосудов, выстланных плоскими эндотелиальными клетками. Диаметр сосудов варьирует от мелких капилляров, формирующих густые сети, до крупных каверномоподобных полостей. Между сосудами расположены интерстициальные (стромальные) клетки с богатой липидами цитоплазмой. Встречаются клеточный и ретикулярный гистологический варианты опухоли. В первом случае в ткани преобладал стромальный компонент, во втором — сосудистый. Абсолютное большинство гемангиобластом сопровождается кистозной трансформацией прилежащей мозговой ткани. Кисты не имеют опухолевой природы. В их стенках не обнаруживают опухолевых клеток. Гистогенез гемангиобластом не установлен. В классификации Всемирной организации здравоохранения 2016 г. образование отнесено в группу мезенхимальных неменинготелиальных опухолей [14]. Среди гемангиобластом практически не встречаются злокачественные формы. Феномен инфильтративного поражения мозга при этих опухолях также отсутствует.
Дифференциальная диагностика гемангиобластом конечной нити и корешков конского хвоста по месту исходного роста очень трудна. Авторы представленных в литературе публикаций описывают эти образования как производные ткани конечной нити [2—4, 7—10] или корешков [5, 6, 11, 12], но описание электрофизиологической идентификации в большинстве случаев не приводится. Трактовка представляется нам в основном результатом субъективной оценки, сделанной хирургом. С морфологической точки зрения, опухоль может поражать и конечную нить, и один из корешков, но при неизбежном пересечении несущей структуры выше и ниже опухоли электрофизиологическая идентификация объекта ничего не меняет в тактике операции. Поэтому мы определяем данную группу как «гемангиобластомы конечной нити и корешков конского хвоста» и описываем исходный рост только на основании визуальной оценки, сделанной хирургом (см. таблицу).
Клиническая дифференцировка гемангиобластом и прочих опухолей данной локализации невозможна в связи с тем, что клиническая картина всех опухолей области корешков конского хвоста сходна. Найти существенные особенности, характерные для крайне редких гемангиобластом этой локализации, невозможно.
МРТ-семиотика спинальных гемангиобластом хорошо известна. Типичная спинальная гемангиобластома представляет собой небольшой узел неправильной округлой формы, который гомогенно интенсивно накапливает контрастное вещество. Опухоль в большинстве случаев сопровождается кистозной трансформацией прилежащей части спинного мозга с образованием перитуморозной кисты, размер которой обычно больше, чем опухолевого узла. В то же время МРТ диагностика гемангиобластомы конечной нити и корешков конского хвоста очень трудна. Для этой локализации гемангиобластом формирование кист не является типичным. Среди описанных случаев мы обнаружили лишь одно наблюдение с солидным и кистозным компонентами опухоли [9]. Остальные иллюстрации и наш собственный опыт демонстрируют солидные опухоли неправильной округлой или слегка вытянутой формы без кист с интенсивным и гомогенным накоплением контрастного вещества. Абсолютное большинство интрадуральных опухолей этой локализации составляют невриномы и эпендимомы конечной нити — образования, часто имеющие сходную магнитно-резонансную картину, поэтому МРТ-признаки собственно опухолевого узла не позволяют отличить его от эпендимом конечной нити и неврином корешков конского хвоста.
Типичной чертой гемангиобластом конечной нити и корешков конского хвоста является наличие в интрадуральном пространстве расширенных и извитых сосудов, которые дренируют венозную кровь от опухоли. Эти сосуды обнаруживают среди корешков конского хвоста и в проекции нижних отделов спинного мозга. Они часто имеют форму синусоиды, а также создают феномен «flow voids» за счет попадания поперечного среза сосуда на магнитно-резонансное изображение. Выявление этих феноменов в ходе МРТ исследования при опухолях области корешков конского хвоста является, по мнению большинства авторов, типичным признаком гемангиобластомы (см. рис. 1, г, д, рис. 2, а) [2, 4, 6, 10]. Мы также выявили этот феномен во всех своих наблюдениях. В редких случаях феномен «flow voids» можно обнаружить и при гигантских, хорошо васкуляризированных эпендимомах конечной нити, но при сравнительно небольших образованиях, протяженностью 2 сегмента и менее, подобные изменения не отмечаются.
Еще одной отличительной чертой гемангиобластом является их размер. Из доступных просмотру иллюстраций в 7 статьях с единичными клиническими наблюдениями гемангиобластом конечной нити 6 опухолей распространялись по длиннику позвоночного канала в пределах высоты тела одного позвонка, лишь в одном случае образование имело протяженность два позвонка. В нашей серии наблюдений две опухоли имели протяженность меньше, чем высота тела одного позвонка, и одна опухоль распространялась на два позвонка. Таким образом, гемангиобластомы конечной нити в описанных случаях никогда не достигали таких гигантских размеров, как эпендимомы конечной нити и невриномы корешков конского хвоста.
В ряде случаев в диагностике гемангиобластомы конечной нити может быть использована предоперационная ангиография с возможной эмболизацией опухолевых сосудов [4]. По нашему мнению, это целесообразно предпринимать только для лечения крупных опухолей, распространяющихся на 2 сегмента и более при наличии большого количества расширенных сосудов в полости позвоночного канала вокруг опухоли и на отдалении от нее (см. рис. 2, а). Единого взгляда на необходимость эмболизации в настоящий момент нет. Традиционная ангиография, выполняемая с целью изучения ангиоструктуры опухоли, в настоящее время успешно вытесняется интраоперационной флюоресцентной ангиографией с индоцианином. Эта методика уже успешно применялась и при удалении гемангиобластом конечной нити [8, 9].
Проблемы хирургического лечения гемангиобластом конечной нити сходны с проблемами удаления эпендимом той же локализации. На основании собственного опыта мы можем утверждать, что по данным рутинного МРТ исследования с контрастным усилением сложно прогнозировать, насколько гемангиобластома будет спаяна с корешками конского хвоста, будут ли корешки спаяны между собой (выраженность локальной арахнопатии) и как интенсивно опухоль будет васкуляризирована. Поэтому при подозрении на гемангиобластому конечной нити по данным МРТ исследования (сравнительно небольшая опухоль с расширенными сосудами и «flow voids»), по нашему мнению, от использования гемиламинэктомии лучше отказаться. Целесообразно проводить операцию из широкого доступа с максимально возможной визуализацией образования для предотвращения тракции опухоли из ограниченного операционного поля с высоким риском интраоперационного кровотечения и повреждения корешков.
При удалении гемангиобластом фрагментирование опухоли крайне нежелательно, так как кровотечение из паренхимы образования при повреждении его ткани сильно ухудшает визуализацию объектов в операционном поле и повышает риск повреждения окружающих ее корешков. Поэтому при удалении гемангиобластомы необходимо начинать операцию с выделения верхнего и нижнего полюсов образования для коагуляции и пересечения конечной нити или корешка с кровоснабжающими опухоль сосудами (как при эпендимоме конечной нити), а затем стараться удалить ее единым блоком, отделяя от корешков. Для обнаружения питающего сосуда помощь хирургу может оказать флюоресцентная ангиография с индоцианином, о которой уже упоминалось выше. В отсутствие спаек и крупных сосудов, кровоснабжающих опухоль, операция представляет собой технически простое и безопасное действие (см. рис. 1, е—м), но при выраженном спаечном процессе и обрастании корешков фрагментирование опухоли становится необходимостью. Риск повреждения корешков и клинически значимой интраоперационной кровопотери при этом существенно возрастает (см. рис. 2, в—д).
Заключение
Гемангиобластома конечной нити и корешков конского хвоста — редкая опухоль нервной системы, которая описывается только единичными клиническими наблюдениями. МРТ диагностика этих образований затруднена отсутствием типичных для гемангиобластомы перитуморозных кистозных изменений. Наиболее достоверным магнитно-резонансным признаком подобных гемангиобластом является дополнительная сосудистая сеть в субарахноидальном пространстве конечной цистерны и каудальной части спинного мозга. В отличие от остальных опухолей этой области гемангиобластомы не достигают больших размеров. Нам не удалось обнаружить в литературе описаний гемангиобластом, протяженность которых по длиннику превышала бы два позвонка.
В отсутствие спаечного процесса в субарахноидальном пространстве удаление гемангиобластомы конечной нити и корешков конского хвоста единым блоком не представляется технически сложным вмешательством и не сопровождается риском нарастания неврологического дефицита и интраоперационной кровопотери. Удаление опухоли, плотно спаянной с корешками и обрастающей их, сопряжено с риском кровопотери и нарастания неврологических расстройств.
Участие авторов:
Сбор и обработка материала — Аргылова В.Н., Евзиков Г.Ю., Коновалов Н.А.
Написание текста — Евзиков Г.Ю.
Редактирование — Коновалов Н.А., Кушель Ю.В., Тимонин С.Ю.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Комментарий
Работа посвящена лечению гемангиобластом конечной нити и корешков конского хвоста. В статье приводятся три собственных клинических наблюдения, небольшое количество которых объяснимо ввиду редкости описываемой патологии в плане локализации опухоли. В связи с отсутствием мозговой ткани, окружающей гемангиобластомы при их локализации ниже конуса спинного мозга, существует целый ряд особенностей диагностики и хирургических манипуляций при удалении новообразований подобной локализации, которые подробно описаны авторами статьи. Несмотря на то что гемангиобластомы составляют от 3 до 8% всех интрамедуллярных опухолей спинного мозга, эти опухоли чаще (более чем в 75% случаев) встречаются на шейном и грудном уровнях спинного мозга (преимущественно в шейном отделе), часто являясь составляющей синдрома Гиппеля—Линдау. Гемангиобластомы развиваются в любом возрасте, однако гораздо реже у детей. Они не имеют четкого возрастного распределения, тем не менее возраст большинства пациентов до 40 лет. Опухоли преимущественно располагаются субпиально, чаще в дорсальной или дорсолатеральной частях спинного мозга, что облегчает их интраоперационную визуализацию и предполагает эксцентричный доступ из латеральных борозд спинного мозга (чаще через DREZ). Вентральное субпиальное расположение или глубокое расположение гемангиобластомы встречается относительно редко. Часто наблюдается расширение спинного мозга в области опухоли. Хотя это расширение может проявляться на МРТ как киста, в основном оно связано с набуханием и отеком прилежащих участков спинного мозга. Этиология этого феномена неизвестна. Но, возможно, его возникновение связано с экспрессией опухолью факторов, вызывающих вазогенный отек. Данная особенность роста гемангиобластом облегчает их выделение единым блоком и возможность идентификации питающих и дренирующих сосудов. В случае локализации опухоли в зоне корешков конского хвоста техническая необходимость выделения новообразования без повреждения корешков и определение сосудистой анатомии опухоли могут быть порой сложнее, чем в паренхиме спинного мозга. Кроме того, авторы справедливо подчеркивают, что гистологическая природа опухоли бывает неприятным сюрпризом срочной биопсии во время операции, что может привести к значительному интраоперационному кровотечению и в последующем — к развитию неврологического дефицита. Среди особенностей операционной техники при выделении гемангиобластом следует отметить возможность коагуляции опухоли с целью уменьшения ее объема и уплотнения, пересечение сосудов максимально близко к опухоли и отказ от уже упомянутой внутриопухолевой резекции — фрагментирование опухоли нежелательно. Статья весьма познавательна, полезна для нейрохирургов, а также хорошо иллюстрирована и содержит большой собственный хирургический опыт.
А.О. Гуща (Москва)