Atypische Präsentation der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung bei älteren Patienten

Hntergrund: Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD) tritt meist bei Patienten im siebenten Lebensjahrzehnt auf. Interessant dabei ist, dass bei zunehmendem Alter (>75) die Inzidenz der Erkrankung r/ckläufig ist, möglicherweise weil ein Teil der Patienten dem bisherigen Überwachungssystem entgehen. Wir suchten nach Daten, die diese These stützen könnten.

Methoden: Im Rahmen der deutschen CJD-Überwachungs-Studie untersuchten wir bis Januar 2002 1.345 Patienten. 117 davon waren bei Erkrankungsbeginn 75 Jahre und älter. Als Kontrollgruppe wählten wir 121 CJD-Patienten in einem Alter zwischen 60 und 70 Jahren. Wir verglichen verschiedene für die Erkrankung typische Charakteristika, klinische Zeichen und diagnostische Tests.

Ergebnisse: Bei den für die CJD typischen Symptomen (rasch progrediente Demenz, cerebelläre/visuelle Symptome, pyramidale/extrapyramidale Symptome, Myoklonien und akinetischer Mutismus) zeigte sich bei Erkrankungsbeginn kein signifikanter Unterschied zwischen den beiden Gruppen. In der Gruppe der älteren Patienten zeigte sich jedoch ein deutliches Überwiegen unspezifischer Symptome (Gangstörung (25 vs. 5%), Halluzinationen (5 vs. 1%), Kopfschmerzen (4 vs. 0%), psychiatrische Auffälligkeiten (24 vs. 2%), Schwindel (22 vs. 0%), Sprachstörungen (15 vs. 0%)) zu Erkrankungsbeginn, im Vergleich zur Kontrollgruppe. Auch fanden wir ein deutliches Überwiegen der Frauen, besonders bei den über 85jährigen. Das EEG war gerade bei älteren Patientinnen deutlich seltener typisch verändert (48%) gegenüber 71% bei den älteren Männern und 76% bei den Frauen der Kontrollgruppe.

Schlussfolgerung: Das signifikante Überwiegen unspezifischer Symptome bei Erkrankungsbeginn könnte eine plausible Erklärung dafür sein, dass einige Creutzfeldt-Jakob-Patienten der etablierten Überwachung entgehen können.