Hirnparenchym-Sonographie differenziert zwischen kortikobasaler Degeneration und progressiver supranukleärer Blickparese

Hintergrund: Neuropathologische Untersuchungen zeigen, dass die kortikobasale Degeneration (CBD) die häufigste klinische Fehldiagnose der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) ist, und vice versa. Wir untersuchten daher den Nutzen der Hirnparenchym-Sonogaphie (HPS) in der Diskrimination dieser beiden Syndrome.

Methode: Dazu wurden 21 Patienten nach einem standardisierten HPS-Protokoll geblindet untersucht, davon 13 Patienten mit klinisch wahrscheinlicher PSP und 8 Patienten mit CBD, die strikte klinische Kriterien mit einer Diagnosesicherheit von >90% erfüllten. Die HPS-Untersuchung wurde per Video dokumentiert und durch einen zweiten Untersucher nachbefundet. Nur bei übereinstimmender Bewertung beider Untersucher wurde eine gegebene Hirnstruktur als hyperechogen bezeichnet.

Ergebnisse: 7 (88%) der 8 CBD-Patienten zeigten eine deutliche bilaterale Hyperechogenität der Substantia nigra (SN), jedoch keiner der PSP-Patienten (Mann-Whitney-U-Test, p<0.001). Dieser Befund sprach für die Diagnose einer CBD mit einem positiven prädiktiven Wert von 100%. Eine deutliche Erweiterung des dritten Ventrikels >10mm wurde bei 10 (83%) von 12 PSP-Patienten gefunden, jedoch bei keinem der CBD-Patienten (p<0.005). Die mittels HPS gemessenen Ventrikelweiten korrelierten gut mit MRT-Messungen (Pearson-Korrelation, r=0.90, p<0.001). Das Vorliegen von wenigstens einem der HPS-Befunde – (1) deutliche SN-Hyperechogenität und (2) Weite des dritten Ventrikels <10mm – zeigte die Diagnose CBD mit einer Sensitivität von 100%, einer Spezifität von 83% und einem positiven prädiktiven Wert von 80% an. Andere HPS-Befunde wie Echogenität der Hirnstamm-Raphe, der Nuclei lentiformes und caudati und Weiten der Seitenventrikel unterschieden nicht zwischen CBD und PSP. Ein PSP-Patient konnte aufgrund insuffizienter temporaler Schallfenster nicht evaluiert werden.

Schlussfolgerung: Die SN-Hyperechogenität, bekannt als charakteristischer HPS-Befund bei idiopathischer Parkinson-Krankheit, ist auch typisch für die CBD. Die HPS ist eine neue Methode zur Charakterisierung der verschiedenen Parkinson-Syndrome und kann zur Diskrimination zwischen CBD und PSP bereits in frühen Krankheitsstadien eingesetzt werden.