1 病例资料
患者女，72岁，因“便秘30年、腹胀伴停止排便排气10 d”入院。患者于30年前因车祸致腰椎损伤，伤后住院行非手术治疗30余天，患者伤后出现尿失禁，留置导尿管1个月后缓解，大便不易解出，偶尔服用大便软化剂，未予以特殊治疗。近2年大便难解症状较前加重，自行服用大便软化剂和泻药治疗，排便1次/（3～4）d、量少、干结。患者入院前10 d开始出现腹胀伴停止排便排气，口服药物无效。查体：消瘦体型，腹膨隆，腹部轻压痛，无反跳痛，叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音减弱。腹部CT检查示结肠明显扩张，升结肠最宽处直径10.4 cm，考虑低位肠梗阻（图1a）。入院诊断考虑巨结肠并机械性肠梗阻。入院后予以禁饮禁食、胃肠减压、低压灌肠、维持电解质、营养支持等非手术治疗，1 d后患者腹胀加重，胸片、心电图等检查未见手术禁忌，决定行急诊手术治疗。因患者高龄、经济条件较差，要求一次手术解决肠梗阻及巨结肠问题，故决定行全结肠切除+回肠末段“J”型储袋永久造口术，因者腹胀明显（图1b），决定实施杂交手术治疗：取右侧经腹直肌4 cm长切口、开腹行右侧结肠减压、释放腹部空间；腹腔镜下见降结肠-乙状结肠交界处粪便嵌塞，近端结肠明显扩张，远端肠管空虚（图1c），从直肠乙状结肠交界处开始游离结肠至横结肠中段，因右半结肠扩张明显，腹腔镜下操作困难，遂延长右侧腹直肌切口至10 cm，移出已分离的结肠（图1d），继续游离右半结肠至回肠末端20 cm处，切除全结肠，行回肠“J”型储袋右下腹造口术。 切除肠管送病理学检查，结果提示：黏膜下层及肌间神经丛中 “非扩张段”见1～3个神经节细胞；“扩张段”见3～9个神经节细胞（图1e和1f）。术后3 d回肠造口排气、排便，逐步进食，术后12 d恢复出院。
图1
示患者术前影像学检查结果、术中手术照片及术后病理学检查结果
a：术前腹部CT检查见结肠肠管明显扩张，最大肠管直径10.4 cm；b：见患者术前腹胀明显；c：腹腔镜下见降结肠-乙状结肠交界处粪块嵌塞（黑箭所指处），近端肠管明显扩张、远端肠管空虚；d：经右侧腹直肌切口移出腔镜下游离的结肠；e、f：示术后病理学检查结果（HE ×400），黏膜下层及肌间神经丛中 “非扩张段”见1～3个神经节细胞（e，黑箭所指处）；“扩张段”见3～9个神经节细胞（f，黑箭所指处）
2 讨论
获得性巨结肠（acquired megacolon，AMC）是腹部外科罕见疾病，是由于某种因素的慢性过程导致结肠直径永久增大，不管直肠是否受累，表现为结肠运动的慢性障碍，通常伴有便秘，腹痛和腹胀[1]；AMC的影像学诊断标准包括：骨盆边缘结肠直径大于6.5 cm[2]、升结肠直径大于8 cm和盲肠直径大于12 cm[3]。本例患者为72岁老年女性，42岁以前大便正常，近30年出现逐渐加重的便秘，本次因严重的便秘及腹胀住院，CT检查提示结肠明显扩张，升结肠最大直径10.4 cm，行全结肠切除术后病理检查未见结肠器质性病变，符合AMC的临床特征。因为患者便秘的发生与30年前的车祸致腰椎损伤存在明显的关联，当时受伤后发生尿失禁，经导尿治疗1个月后缓解，便秘症状在外伤后发生并逐渐加重，存在脊髓损伤可能。Govindu等[4]报道了1例急性脊髓损伤患者，伤后出现神经源性巨结肠。研究[5]发现，巨结肠是慢性脊髓损伤后患者一种非常普遍的疾病，随着时间推移，获得该疾病的可能性增大，损伤后10年或更长时间可使患者患巨结肠的风险增加近4倍，79%的患者发生了巨结肠。 结合本例患者术后病理学检查结果，其AMC的发生，可能为慢性脊髓损伤后的远期并发症，为极罕见的获得性神经节减少症[6]。
AMC治疗方案包括非手术治疗和手术治疗。巨结肠的存在常引起肠扭转、结肠梗阻、粪便嵌塞的发生，一旦出现并发症需进行急诊手术干预。AMC的手术治疗方案常根据结肠扩张位置而行局部结肠切除。手术切除范围包括扩张结肠段及邻近的部分正常肠管。若扩张的结肠未累及直肠可行单纯结肠切除术，包括结肠次全切除术和节段性结肠切除术，若累及直肠则需行直肠结肠切除术[7-8]。AMC合并急性肠梗阻时可先行结肠造口术缓解梗阻，二期行肠切除术[7]。也有文献[9]报道Ⅰ期行Hartmann术，Ⅱ期行肠吻合术。本例患者非手术治疗症状无缓解，决定急诊手术治疗；因病变未累及直肠，患者高龄及经济条件较差，要求一次手术解决巨结肠及肠梗阻，同时考虑到该患者AMC发生与慢性脊髓损伤存在关联，而受累肠段不明确，切除后吻合存在吻合口漏和便秘复发的风险增高，故行全结肠切除，回肠末段“J”型储袋造口术。
AMC合并肠梗阻若Ⅰ期切除病变肠管多采用腹部巨大切口的开放式手术[9-10]。在加速康复外科理念的指导下，我们采用了类似巨大切口疝开腹结合腹腔镜的杂交手术对该例患者实施手术治疗，即开放式小切口手术行结肠减压，释放腹腔空间后腹腔镜下游离容易游离的结肠，开放式手术继续分离腹腔镜下不易分离的结肠，以10 cm的切口完成了AMC全结肠切除术。术中严格无菌操作，确保肠内容物勿接触切口，规范的造口及术后牢靠地粘贴造口袋防止肠液渗漏，从而避免经手术切口造口可能引发的切口感染。该手术方式创伤较小，患者术后恢复顺利，取得了较理想的治疗效果。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了“中国普外基础与临床杂志”的政策说明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：范功环负责病例资料的收集、分析以及病例报道撰写；程家平负责病例资料图片的收集；文坤明对文章撰写给予指导。
伦理声明：本研究通过了遵义医科大学附属医院生物医学研究伦理委员会的审批，批文编号：KLL-2023-632。
1 病例资料
患者女，72岁，因“便秘30年、腹胀伴停止排便排气10 d”入院。患者于30年前因车祸致腰椎损伤，伤后住院行非手术治疗30余天，患者伤后出现尿失禁，留置导尿管1个月后缓解，大便不易解出，偶尔服用大便软化剂，未予以特殊治疗。近2年大便难解症状较前加重，自行服用大便软化剂和泻药治疗，排便1次/（3～4）d、量少、干结。患者入院前10 d开始出现腹胀伴停止排便排气，口服药物无效。查体：消瘦体型，腹膨隆，腹部轻压痛，无反跳痛，叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音减弱。腹部CT检查示结肠明显扩张，升结肠最宽处直径10.4 cm，考虑低位肠梗阻（图1a）。入院诊断考虑巨结肠并机械性肠梗阻。入院后予以禁饮禁食、胃肠减压、低压灌肠、维持电解质、营养支持等非手术治疗，1 d后患者腹胀加重，胸片、心电图等检查未见手术禁忌，决定行急诊手术治疗。因患者高龄、经济条件较差，要求一次手术解决肠梗阻及巨结肠问题，故决定行全结肠切除+回肠末段“J”型储袋永久造口术，因者腹胀明显（图1b），决定实施杂交手术治疗：取右侧经腹直肌4 cm长切口、开腹行右侧结肠减压、释放腹部空间；腹腔镜下见降结肠-乙状结肠交界处粪便嵌塞，近端结肠明显扩张，远端肠管空虚（图1c），从直肠乙状结肠交界处开始游离结肠至横结肠中段，因右半结肠扩张明显，腹腔镜下操作困难，遂延长右侧腹直肌切口至10 cm，移出已分离的结肠（图1d），继续游离右半结肠至回肠末端20 cm处，切除全结肠，行回肠“J”型储袋右下腹造口术。 切除肠管送病理学检查，结果提示：黏膜下层及肌间神经丛中 “非扩张段”见1～3个神经节细胞；“扩张段”见3～9个神经节细胞（图1e和1f）。术后3 d回肠造口排气、排便，逐步进食，术后12 d恢复出院。
图1
示患者术前影像学检查结果、术中手术照片及术后病理学检查结果
a：术前腹部CT检查见结肠肠管明显扩张，最大肠管直径10.4 cm；b：见患者术前腹胀明显；c：腹腔镜下见降结肠-乙状结肠交界处粪块嵌塞（黑箭所指处），近端肠管明显扩张、远端肠管空虚；d：经右侧腹直肌切口移出腔镜下游离的结肠；e、f：示术后病理学检查结果（HE ×400），黏膜下层及肌间神经丛中 “非扩张段”见1～3个神经节细胞（e，黑箭所指处）；“扩张段”见3～9个神经节细胞（f，黑箭所指处）
2 讨论
获得性巨结肠（acquired megacolon，AMC）是腹部外科罕见疾病，是由于某种因素的慢性过程导致结肠直径永久增大，不管直肠是否受累，表现为结肠运动的慢性障碍，通常伴有便秘，腹痛和腹胀[1]；AMC的影像学诊断标准包括：骨盆边缘结肠直径大于6.5 cm[2]、升结肠直径大于8 cm和盲肠直径大于12 cm[3]。本例患者为72岁老年女性，42岁以前大便正常，近30年出现逐渐加重的便秘，本次因严重的便秘及腹胀住院，CT检查提示结肠明显扩张，升结肠最大直径10.4 cm，行全结肠切除术后病理检查未见结肠器质性病变，符合AMC的临床特征。因为患者便秘的发生与30年前的车祸致腰椎损伤存在明显的关联，当时受伤后发生尿失禁，经导尿治疗1个月后缓解，便秘症状在外伤后发生并逐渐加重，存在脊髓损伤可能。Govindu等[4]报道了1例急性脊髓损伤患者，伤后出现神经源性巨结肠。研究[5]发现，巨结肠是慢性脊髓损伤后患者一种非常普遍的疾病，随着时间推移，获得该疾病的可能性增大，损伤后10年或更长时间可使患者患巨结肠的风险增加近4倍，79%的患者发生了巨结肠。 结合本例患者术后病理学检查结果，其AMC的发生，可能为慢性脊髓损伤后的远期并发症，为极罕见的获得性神经节减少症[6]。
AMC治疗方案包括非手术治疗和手术治疗。巨结肠的存在常引起肠扭转、结肠梗阻、粪便嵌塞的发生，一旦出现并发症需进行急诊手术干预。AMC的手术治疗方案常根据结肠扩张位置而行局部结肠切除。手术切除范围包括扩张结肠段及邻近的部分正常肠管。若扩张的结肠未累及直肠可行单纯结肠切除术，包括结肠次全切除术和节段性结肠切除术，若累及直肠则需行直肠结肠切除术[7-8]。AMC合并急性肠梗阻时可先行结肠造口术缓解梗阻，二期行肠切除术[7]。也有文献[9]报道Ⅰ期行Hartmann术，Ⅱ期行肠吻合术。本例患者非手术治疗症状无缓解，决定急诊手术治疗；因病变未累及直肠，患者高龄及经济条件较差，要求一次手术解决巨结肠及肠梗阻，同时考虑到该患者AMC发生与慢性脊髓损伤存在关联，而受累肠段不明确，切除后吻合存在吻合口漏和便秘复发的风险增高，故行全结肠切除，回肠末段“J”型储袋造口术。
AMC合并肠梗阻若Ⅰ期切除病变肠管多采用腹部巨大切口的开放式手术[9-10]。在加速康复外科理念的指导下，我们采用了类似巨大切口疝开腹结合腹腔镜的杂交手术对该例患者实施手术治疗，即开放式小切口手术行结肠减压，释放腹腔空间后腹腔镜下游离容易游离的结肠，开放式手术继续分离腹腔镜下不易分离的结肠，以10 cm的切口完成了AMC全结肠切除术。术中严格无菌操作，确保肠内容物勿接触切口，规范的造口及术后牢靠地粘贴造口袋防止肠液渗漏，从而避免经手术切口造口可能引发的切口感染。该手术方式创伤较小，患者术后恢复顺利，取得了较理想的治疗效果。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了“中国普外基础与临床杂志”的政策说明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：范功环负责病例资料的收集、分析以及病例报道撰写；程家平负责病例资料图片的收集；文坤明对文章撰写给予指导。
伦理声明：本研究通过了遵义医科大学附属医院生物医学研究伦理委员会的审批，批文编号：KLL-2023-632。
