引用本文： 付晶瑶, 李朝军, 宋立友, 张哲, 张睿, 靳彤, 殷向党. 分化型甲状腺癌术后并发霍纳综合征：2例报道. 中国普外基础与临床杂志, 2024, 31(5): 617-618. doi: 10.7507/1007-9424.202312004 复制
1 病例资料
病例1，女，33岁，因“体检发现甲状腺结节7 h”入我院。查体：甲状腺区未触及明显肿物，双侧颈部未触及明显肿大淋巴结。彩色多普勒超声（简称“彩超”）报告：左叶中上极甲状腺肿物约0.4 cm×0.4 cm大小，甲状腺癌可能性大（cT1NxMx）。入院后完善常规检查。在全身麻醉下行完全腔镜下经全乳晕左侧甲状腺癌根治术+左侧喉返神经显露术，术中甲状腺上动脉位置偏高，超声刀离断甲状腺上动脉时未完全凝闭甲状腺上动脉，血管断端的出血采用吸引器吸引并超声刀功能头凝闭，2个Homelock予以钳夹，反复冲洗检查无明显出血后结束手术。患者术后第2天出现双眼不对称，左眼睑下垂，上举无力，伴轻度充血，不伴视物模糊，左面部无潮红及无汗，右眼睑正常，双侧瞳孔正常等大。行相关检查，经耳鼻喉外科及脑外科协助临床诊断为霍纳综合征。应用营养神经药物，肌肉注射甲钴胺0.5 mg/d（共3 d），地塞米松10 mg/d，3 d后地塞米松改为5 mg/d，再3 d后停用，后继续口服甲钴胺片0.5 mg/次（3次/d）并辅助针灸治疗（1 次/d），共7 d，术后第14天时左眼睑下垂症状开始好转，眼部充血消失，嘱患者按计划行促甲状腺激素抑制治疗，门诊定期复查。术后第2个月时部分恢复，术后第6个月时完全恢复。
病例2，女，68岁，因“双侧甲状腺癌术后7年时发现左颈部肿物约19个月”入我院。查体：颈前见一术后瘢痕，约6 cm长，左颈可触及1枚肿物，约2.0 cm×1.0 cm大小，质硬，边界不清，右颈未触及明显肿大淋巴结。既往史：双侧甲状腺癌及双侧颈部淋巴结清扫手术史。彩超示：甲状腺缺如，左颈Ⅱ区可见2个低回声，边界清，较大者2.2 cm×1.3 cm大小，考虑甲状腺源可能性大，细针穿刺抽吸活检示：左颈部淋巴结转移性甲状腺乳头状癌。入院后完善常规检查。电子气管镜示左侧声带麻痹，在全身麻醉下实施左侧颈淋巴结清扫术、咽旁及食管表面肿物切除术及气管表面切除术。 患者术后第1天出现双眼不对称，左眼球内陷明显，瞳孔缩小，左眼睑下垂，不伴视物模糊，左面部潮红、无汗；右眼睑及瞳孔正常。初步考虑为甲状腺术后并发霍纳综合征，经耳鼻喉外科及脑外科协助临床诊断为霍纳综合征，应用营养神经药物，肌肉注射甲钴胺0.5 mg/d（共3 d），地塞米松10 mg/d，3 d后地塞米松改为5 mg/d，3 d后停用，后继续口服甲钴胺片0.5 mg/次（3次/d）并辅助针灸治疗（1次/d），共7 d，术后第20天左眼睑下垂症状开始好转，瞳孔缩小程度有所改善，嘱患者按计划行促甲状腺激素抑制和核素治疗，门诊定期复查。术后第4个月时部分恢复，术后第7个月时完全恢复。
2 讨论
霍纳综合征又称颈交感神经综合征，其病因较为复杂，可能是自下丘脑（瞳孔散大中枢）发出交感神经纤维经脑干及颈和胸髓的交感神经节及节后纤维的任何一处损害所致，可分为中枢病变、节前病变和节后病变3种类型。颈交感干上至颅底、下达颈根部，位于颈动脉鞘后方，椎前筋膜覆盖下，由颈上、颈中和颈下3个神经节及联系于神经节间的节间支构成。颈上神经节最大，位于颈动脉鞘与头长肌之间，其分支包括血管支及灰交通支，血管支缠绕颈内外动脉，随血管分支分布至头颈部器官、血管壁等；灰交通支随第1～4颈神经分布。颈中神经节是3个颈交感节中最小的一个，有时缺如，位于颈总动脉与甲状腺下动脉之间，平第6颈椎，其分支有灰交通支（向外后随第5、6颈神经分布）、甲状腺支（与甲状腺下动脉伴行，分布于甲状腺与甲状旁腺）及心中神经（右侧的心中神经在颈总动脉后方下降，经锁骨下动脉之前或后，然后沿气管下降至心深丛；左侧者在颈总动脉和锁骨下动脉之间入胸腔至心深丛）。颈下神经节：位于第7颈椎横突根部和第1肋骨颈之间，椎动静脉后方，此节常与第一胸交感节合并为星状神经节，其分支有灰交通支（至第7、8颈神经和第1胸神经）、血管支（分支缠绕锁骨下动脉及其分支，形成动脉丛）及心下神经（经锁骨下动脉后方入胸腔，沿气管前面下行，加入心深丛）。
分化型甲状腺癌术后霍纳综合征发生率较低[1-4]，属于节后病变类型。Meng等[5]于2015年总结了自1993年以来22年国内外报道的甲状腺术后霍纳综合征病例18例；此外有多位研究者[6-8]报道了甲状腺术后霍纳综合征病例。总结霍纳综合征的特征[8]：眼睑下垂、瞳孔缩小、患侧面部少汗或无汗、患侧眼球内陷、皮温增高、结膜充血等。
在甲状腺手术中，由于淋巴结侵及深筋膜，二次或多次手术患者因肿块与周围组织粘连严重或正常组织结构已被破坏，无法精细保护周围神经，直接损伤神经的概率增加，但手术操作直接损伤神经的情况极少，大部分为间接损伤如单极电刀等能量器械造成的热损伤。在分离保护下段喉返神经时易牵拉及损伤交感神经，颈侧区清扫动脉鞘时牵拉颈总动脉易卡顿牵拉交感神经，术后局部组织炎症水肿、血肿、术后缺血等是引起神经损伤的常见原因[8]。结合本研究中2例患者的特点，考虑均可能是颈上神经节血管支损伤所致。病例1术中发生甲状腺上动脉出血，应用超声刀凝闭，术后第6个月时完全恢复，考虑为超声刀致颈上神经节血管支热损伤所致；病例2为二次手术，左颈Ⅱ区淋巴结转移较多，与周围组织粘连，患者术后第7个月时完全恢复，考虑为术后组织水肿、缺血或术中牵拉等导致颈上神经节血管支功能障碍。
为避免甲状腺术后霍纳综合征发生，应清楚颈交感神经的走行，熟知其毗邻结构，在处理甲状腺上极血管时要做到精细化解剖。处理颈部血管鞘附近时注意小心操作，避免不必要的过度解剖及牵拉[9]。在游离保护喉返神经时要精细解剖，避免牵拉或损伤交感神经或它与喉返神经的交通干，对于非返性喉返神经患者，要警惕交感神经存在变异，避免误伤。在侧颈淋巴结转移、复发及淋巴结与周围组织粘连严重时，在清扫淋巴结时切忌过深解剖，以浅筋膜为航标，尽可能使用小双极，它对相邻组织的热损伤程度和影响范围较小。此外，腔镜甲状腺手术处理腺体上极时，超声刀刀头要悬空，超声刀的功能面一定要远离甲状腺背侧面或者用小块纱布隔离，减少超声刀对交感神经的热损伤并给予甲状腺上动脉精细化分离，尽可能减少能量器械对神经的直接损伤。霍纳综合征与颅内病损、重症肌无力或眼疾的症状相似，因此术后出现类似霍纳综合征时需要排除以上原因后才考虑由甲状腺手术所致，据文献[10]报道其恢复时间为2～24个月，部分患者症状不能完全恢复。本研究中2例患者规律服用神经营养剂、激素及中医针灸后分别于第2和第4个月时仅部分恢复。分化型甲状腺癌术后霍纳综合征发生率较低，一旦发现患者有霍纳综合征的临床表现时，建议开始使用神经营养药物，并给予适量的糖皮质激素，辅以中医针灸治疗，经过保守治疗多可痊愈。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了《中国普外基础与临床杂志》的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：付晶瑶和李朝军撰写文章；宋立友和张哲收集整理资料；张睿收集资料并阅读整理文献；靳彤修改文章；殷向党文章设计及修订。
伦理声明：本研究通过了吉林省肿瘤医院科技伦理委员会审批，批文编号：202404-002-01（论文）。
1 病例资料
病例1，女，33岁，因“体检发现甲状腺结节7 h”入我院。查体：甲状腺区未触及明显肿物，双侧颈部未触及明显肿大淋巴结。彩色多普勒超声（简称“彩超”）报告：左叶中上极甲状腺肿物约0.4 cm×0.4 cm大小，甲状腺癌可能性大（cT1NxMx）。入院后完善常规检查。在全身麻醉下行完全腔镜下经全乳晕左侧甲状腺癌根治术+左侧喉返神经显露术，术中甲状腺上动脉位置偏高，超声刀离断甲状腺上动脉时未完全凝闭甲状腺上动脉，血管断端的出血采用吸引器吸引并超声刀功能头凝闭，2个Homelock予以钳夹，反复冲洗检查无明显出血后结束手术。患者术后第2天出现双眼不对称，左眼睑下垂，上举无力，伴轻度充血，不伴视物模糊，左面部无潮红及无汗，右眼睑正常，双侧瞳孔正常等大。行相关检查，经耳鼻喉外科及脑外科协助临床诊断为霍纳综合征。应用营养神经药物，肌肉注射甲钴胺0.5 mg/d（共3 d），地塞米松10 mg/d，3 d后地塞米松改为5 mg/d，再3 d后停用，后继续口服甲钴胺片0.5 mg/次（3次/d）并辅助针灸治疗（1 次/d），共7 d，术后第14天时左眼睑下垂症状开始好转，眼部充血消失，嘱患者按计划行促甲状腺激素抑制治疗，门诊定期复查。术后第2个月时部分恢复，术后第6个月时完全恢复。
病例2，女，68岁，因“双侧甲状腺癌术后7年时发现左颈部肿物约19个月”入我院。查体：颈前见一术后瘢痕，约6 cm长，左颈可触及1枚肿物，约2.0 cm×1.0 cm大小，质硬，边界不清，右颈未触及明显肿大淋巴结。既往史：双侧甲状腺癌及双侧颈部淋巴结清扫手术史。彩超示：甲状腺缺如，左颈Ⅱ区可见2个低回声，边界清，较大者2.2 cm×1.3 cm大小，考虑甲状腺源可能性大，细针穿刺抽吸活检示：左颈部淋巴结转移性甲状腺乳头状癌。入院后完善常规检查。电子气管镜示左侧声带麻痹，在全身麻醉下实施左侧颈淋巴结清扫术、咽旁及食管表面肿物切除术及气管表面切除术。 患者术后第1天出现双眼不对称，左眼球内陷明显，瞳孔缩小，左眼睑下垂，不伴视物模糊，左面部潮红、无汗；右眼睑及瞳孔正常。初步考虑为甲状腺术后并发霍纳综合征，经耳鼻喉外科及脑外科协助临床诊断为霍纳综合征，应用营养神经药物，肌肉注射甲钴胺0.5 mg/d（共3 d），地塞米松10 mg/d，3 d后地塞米松改为5 mg/d，3 d后停用，后继续口服甲钴胺片0.5 mg/次（3次/d）并辅助针灸治疗（1次/d），共7 d，术后第20天左眼睑下垂症状开始好转，瞳孔缩小程度有所改善，嘱患者按计划行促甲状腺激素抑制和核素治疗，门诊定期复查。术后第4个月时部分恢复，术后第7个月时完全恢复。
2 讨论
霍纳综合征又称颈交感神经综合征，其病因较为复杂，可能是自下丘脑（瞳孔散大中枢）发出交感神经纤维经脑干及颈和胸髓的交感神经节及节后纤维的任何一处损害所致，可分为中枢病变、节前病变和节后病变3种类型。颈交感干上至颅底、下达颈根部，位于颈动脉鞘后方，椎前筋膜覆盖下，由颈上、颈中和颈下3个神经节及联系于神经节间的节间支构成。颈上神经节最大，位于颈动脉鞘与头长肌之间，其分支包括血管支及灰交通支，血管支缠绕颈内外动脉，随血管分支分布至头颈部器官、血管壁等；灰交通支随第1～4颈神经分布。颈中神经节是3个颈交感节中最小的一个，有时缺如，位于颈总动脉与甲状腺下动脉之间，平第6颈椎，其分支有灰交通支（向外后随第5、6颈神经分布）、甲状腺支（与甲状腺下动脉伴行，分布于甲状腺与甲状旁腺）及心中神经（右侧的心中神经在颈总动脉后方下降，经锁骨下动脉之前或后，然后沿气管下降至心深丛；左侧者在颈总动脉和锁骨下动脉之间入胸腔至心深丛）。颈下神经节：位于第7颈椎横突根部和第1肋骨颈之间，椎动静脉后方，此节常与第一胸交感节合并为星状神经节，其分支有灰交通支（至第7、8颈神经和第1胸神经）、血管支（分支缠绕锁骨下动脉及其分支，形成动脉丛）及心下神经（经锁骨下动脉后方入胸腔，沿气管前面下行，加入心深丛）。
分化型甲状腺癌术后霍纳综合征发生率较低[1-4]，属于节后病变类型。Meng等[5]于2015年总结了自1993年以来22年国内外报道的甲状腺术后霍纳综合征病例18例；此外有多位研究者[6-8]报道了甲状腺术后霍纳综合征病例。总结霍纳综合征的特征[8]：眼睑下垂、瞳孔缩小、患侧面部少汗或无汗、患侧眼球内陷、皮温增高、结膜充血等。
在甲状腺手术中，由于淋巴结侵及深筋膜，二次或多次手术患者因肿块与周围组织粘连严重或正常组织结构已被破坏，无法精细保护周围神经，直接损伤神经的概率增加，但手术操作直接损伤神经的情况极少，大部分为间接损伤如单极电刀等能量器械造成的热损伤。在分离保护下段喉返神经时易牵拉及损伤交感神经，颈侧区清扫动脉鞘时牵拉颈总动脉易卡顿牵拉交感神经，术后局部组织炎症水肿、血肿、术后缺血等是引起神经损伤的常见原因[8]。结合本研究中2例患者的特点，考虑均可能是颈上神经节血管支损伤所致。病例1术中发生甲状腺上动脉出血，应用超声刀凝闭，术后第6个月时完全恢复，考虑为超声刀致颈上神经节血管支热损伤所致；病例2为二次手术，左颈Ⅱ区淋巴结转移较多，与周围组织粘连，患者术后第7个月时完全恢复，考虑为术后组织水肿、缺血或术中牵拉等导致颈上神经节血管支功能障碍。
为避免甲状腺术后霍纳综合征发生，应清楚颈交感神经的走行，熟知其毗邻结构，在处理甲状腺上极血管时要做到精细化解剖。处理颈部血管鞘附近时注意小心操作，避免不必要的过度解剖及牵拉[9]。在游离保护喉返神经时要精细解剖，避免牵拉或损伤交感神经或它与喉返神经的交通干，对于非返性喉返神经患者，要警惕交感神经存在变异，避免误伤。在侧颈淋巴结转移、复发及淋巴结与周围组织粘连严重时，在清扫淋巴结时切忌过深解剖，以浅筋膜为航标，尽可能使用小双极，它对相邻组织的热损伤程度和影响范围较小。此外，腔镜甲状腺手术处理腺体上极时，超声刀刀头要悬空，超声刀的功能面一定要远离甲状腺背侧面或者用小块纱布隔离，减少超声刀对交感神经的热损伤并给予甲状腺上动脉精细化分离，尽可能减少能量器械对神经的直接损伤。霍纳综合征与颅内病损、重症肌无力或眼疾的症状相似，因此术后出现类似霍纳综合征时需要排除以上原因后才考虑由甲状腺手术所致，据文献[10]报道其恢复时间为2～24个月，部分患者症状不能完全恢复。本研究中2例患者规律服用神经营养剂、激素及中医针灸后分别于第2和第4个月时仅部分恢复。分化型甲状腺癌术后霍纳综合征发生率较低，一旦发现患者有霍纳综合征的临床表现时，建议开始使用神经营养药物，并给予适量的糖皮质激素，辅以中医针灸治疗，经过保守治疗多可痊愈。
重要声明
利益冲突声明：本文全体作者阅读并理解了《中国普外基础与临床杂志》的政策声明，我们没有相互竞争的利益。
作者贡献声明：付晶瑶和李朝军撰写文章；宋立友和张哲收集整理资料；张睿收集资料并阅读整理文献；靳彤修改文章；殷向党文章设计及修订。
伦理声明：本研究通过了吉林省肿瘤医院科技伦理委员会审批，批文编号：202404-002-01（论文）。