Estrategias y avances quirúrgicos en la anomalía Ebstein: 28 años de experiencia en un hospital pediátrico
Mariela Mouratian, Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Claudia Villalba, Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Agustina Ramos, Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Fernando Diez-Mori, Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
M. Victoria Lafuente, Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Erica Stelmaszewski, Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Carla Pasinato, Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Juliana Medina, Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Marisa Di Santo, Servicio de Cardiología, Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Pablo García-Delucis, Servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Objetivos: La anomalía de Ebstein es un defecto congénito caracterizado por falta de deslaminación y desplazamiento apical de la válvula tricúspide, insuficiencia tricúspidea, agrandamiento auricular derecho y disfunción ventricular. Con el propósito de analizar los resultados y evolución de las distintas estrategias quirúrgicas se recolectaron datos de 45 operados durante 1990-2018. Se incluyeron 26 pacientes con una edad mediana en la cirugía inicial de 11.3 años (rango: 13 días-18.6 años). Método: Los procedimientos fueron plastia 10 pacientes (38%), reconstrucción con técnica del cono 11 (42%) y reemplazo 5 (19%). Requirieron intervenciones adicionales 7 pacientes: anastomosis cavo-pulmonar 4 y Cox-maze 4. El 34.6% (9) requirió reoperación por insuficiencia tricúspidea importante. Presentaban plastia previa seis, bioprótesis dos y cono, uno. Resultados: La mortalidad global fue del 11.5% (3 pacientes) a una media de 10.1 años posquirúrgicos (rango: 5.7-10.12) asociada a arritmias (p = 0.05), disfunción ventricular derecha (p = 0.008), izquierda (p = 0.0001) y reoperaciones (p = 0.03). Ninguno fue cono previo. La mediana de seguimiento fue de 6.5 años (rango: 1-29.1). El 91.6% se encontraban en clase funcional I/II y el 79.2% en ritmo sinusal. Conclusiones: Los resultados de las diferentes técnicas clásicas fueron similares aunque no exentas de complicaciones y reoperaciones. La reconstrucción del cono resultó ser efectiva, de baja mortalidad quirúrgica, menor requerimiento de reoperaciones y duradera en el mediano plazo.
Palabras clave: Ebstein. Cirugía. Plastia tricuspídea. Cirugía de cono.
