Хирургические заболевания шейного отдела позвоночника у детей встречается довольно редко. Именно поэтому такие пациенты концентрируются в небольшом количестве специализированных спинальных центров [1].
Опухоли шейного отдела позвоночника требуют особого внимания не только ввиду этиологической специфики, но и из-за вовлечения жизненно важных смежных анатомических структур, компактно располагающихся в ограниченном пространстве. Особое место в этом ряду занимают участвующие в кровоснабжении головного мозга позвоночные артерии, проходящие в поперечных отростках позвонков CVI—CII.
Накопив небольшой, но значимый опыт лечения пациентов с опухолями шейного отдела позвоночника и вовлечением позвоночной артерии и подготовив обзор литературы на эту тему [2], мы были крайне удивлены редкости сообщений об этом заболевании у детей. Не ограничивая информационный поиск временными рамками, мы обнаружили лишь 14 публикаций, в которых обращено внимание на детскую возрастную группу, при этом упоминания о детях ограничены отдельными клиническими наблюдениями, а самые «большие» серии включают 3 ребенка. Собственные клинические наблюдения составили наибольшую серию, поэтому ее анализ, на наш взгляд, может представлять определенный научно-практический интерес.
Цель исследования — анализ особенностей клинического течения опухолей шейного отдела позвоночника, располагающихся в области позвоночной артерии, и их лечения у детей.
Материал и методы
В рамках моноцентрового когортного ретроспективного исследования отобраны 7 пациентов, оперированных в Клинике детской хирургии и ортопедии ФГБУ СПбНИИФ в 2019—2020 гг. Критериями включения в исследование явились:
— возраст на момент операции <18 лет;
— наличие новообразований позвоночника, вовлекающих сегмент V2 позвоночной артерии, т.е. на протяжении от CVI до CII позвонков.
Критерий исключения — нейрогенные новообразования шейного отдела и опухоли спинного мозга.
Ретроспективно выполнен анализ демографических, анамнестических и клинико-лучевых показателей, а также морфологических особенностей опухолей, их хирургического лечения и ближайших результатов. Лучевые исследования включали стандартные рентгенограммы в двух проекциях, КТ и МРТ шейного отдела позвоночника; с целью визуализации позвоночных артерий выполняли КТ-, МР- и рентгенографическую ангиографию.
Результаты
В табл. 1 и 2 наряду со сводными данными литературы включены сведения о 7 детях (наблюдения 1—7), составивших нашу клиническую группу.
Таблица 1. Клинические данные пациентов
| № | Источник | Возраст, годы, пол | Гистологическое заключение | Уровень поражения | Распространение опухоли по WBB классификации (сегменты, зоны) | Ангиография | Жалобы | Длительность жалоб, мес |
| 1 | Наблюдения авторов | 4, ж. | Саркома Юинга | CIII | 8—12, 1—4, A—D | — | Цервикалгия, тугоподвижность шеи, радикулопатия, миелопатия | 1 |
| 2 | 14, м. | Остеоид-остеома | CII | 8—9, BC, F | КТ | Цервикалгия, кривошея, тугоподвижность шеи | 24 | |
| 3 | 16, ж. | Остеохондрома | CV—CVI | 8—9, BC, F | КТ | Головная боль, цервикалгия | 2 | |
| 4 | 17, м. | Остеоид-остеома | CIV | 8—9, BC | КТ | Цервикалгия | 24 | |
| 5 | 10, ж. | Аневризмальная костная киста | CIV | 5—8, BC | — | Цервикалгия | 24 | |
| 6 | 17, м. | Саркома Юинга | CIII | 7—11, A—D, F | КТ, МРТ | Цервикалгия, тугоподвижность шеи, радикулопатия | 12 | |
| 7 | 15, ж. | Аневризмальная костная киста | CV—CVI | 12, 1—7, A—D, F | КТ, ангиография | Цервикалгия, тугоподвижность шеи, радикулопатия | 5 | |
| 8 | I. Barrenechea и соавт. [6] | 10, ж. | Хордома | CII—CIV | 6—9, A—D | МРТ | Радикулопатия | — |
| 9 | 6, ж. | Хордома | CII—CV | 4—6, A—E | МРТ | Цервикалгия | — | |
| 10 | M. Bydon и соавт. [7] | 17, м. | Эпителиоидная саркома | CI—CIV | 6—10, A—E | — | Цервикалгия, радикулопатия, миелопатия | 12 |
| 11 | R. Delfini и соавт. [8] | 14, ж. | Хордома | CII—CIV | 4—7, A—F | МРТ | Цервикалгия, дисфагия, радикулопатия | 8 |
| 12 | D. Fahim и соавт. [9] | 6, м. | Хондрома | CV—CVI | 6—9, A—D | КТ, МРТ | Дисфагия, дисфония | 48 |
| 13 | G. Feng и соавт. [10] | 5, м. | Остеобластома | CIII—CIV | 8—12, A—D | — | Цервикалгия, радикулопатия | 6 |
| 14 | T. Fujita и соавт. [11] | 16, м. | Хордома | CV | 5—7, A—С | Ангиография | Цервикалгия, радикулопатия | 6 |
| 15 | H. Hu и соавт. [12] | 11, м. | Остеобластома | CIV | 6—12, 1, A—D | — | Цервикалгия, кривошея | 36 |
| 16 | I. Khalil и соавт. [13] | 9, ж. | Аневризмальная костная киста | CV—CVI | 1—5, A—E | — | Цервикалгия, кривошея, радикулопатия | 12 |
| 17 | K. Koc и соавт. [14] | 14, ж. | Остеобластома | CII | 1—12, A—D | — | Цервикалгия | 6 |
| 18 | A. Menezes и соавт. [15] | 13, м. | Хордома | CII—CIII | — | Ангиография | Цервикалгия, радикулопатия, миелопатия | — |
| 19 | 16, м. | Остеобластома | CI—CII | — | Ангиография | Цервикалгия, головная боль, радикулопатия, миелопатия, дисфагия | — | |
| 20 | 6, ж. | Аневризмальная костная киста | CII | — | Ангиография | Цервикалгия | — | |
| 21 | L. Rodrigues и соавт. [16] | 16, ж. | Гигантоклеточная опухоль | CVI | — | Ангиография | Цервикалгия | 2 |
| 22 | C. Sen и соавт. [17] | 12, ж. | Хордома | CII—CIII | — | КТ, ангиография | Цервикалгия, миелопатия | — |
| 23 | 14, м. | Хордома | CI—CIII | — | КТ, ангиография | Цервикалгия | 12 | |
| 24 | 17, ж. | Аневризмальная костная киста | CV | — | КТ, ангиография | Тугоподвижность шеи, радикулопатия | — | |
| 25 | J. Štulík и соавт. [18] | 8, м. | Саркома Юинга | CIII | — | — | — | — |
| 26 | P. Zambelli и соавт. [19] | 10, м. | Остеоид-остеома | CIII | 4—5, B—C | Ангиография | Цервикалгия, кривошея | 36 |
| 27 | 12, м. | Остеобластома | CV | 1—5, A—D | Ангиография | Цервикалгия, кривошея, тугоподвижность шеи, радикулопатия | — | |
| 28 | 16, м. | Остеоид-остеома | CV | 8—10, B—C | — | Цервикалгия | 36 |
Таблица 2. Характеристика лечения детской группы пациентов (номер соответствует показателю таблицы 1).
| № | Хирургическое лечение | Окклюзионный тест | Нейрофизиологический мониторинг | A. vertebrales | Frankel до/после | Осложнения | Длительность наблюдения, мес | Послеоперационное лечение |
| 1 | Открытая биопсия, ламинэктомия, декомпрессия позвоночного канала, транспедикулярная фиксация | Нет | Нет | Сохранены | C/D | Нет | 15 | Химиотерапия, лучевая терапия |
| 2 | Внутриочаговая резекция | Нет | Нет | Сохранены | E/E | Нет | 12 | Нет |
| 3 | Внутриочаговая резекция | Нет | Нет | Сохранены | E/E | Радикулопатия CV, полностью купирована | 12 | Нет |
| 4 | Внутриочаговая резекция | Нет | Нет | Правая повреждена, тампонада | E/E | Нет | 10 | Нет |
| 5 | Открытая биопсия, резекция, передний спондилодез блок-решеткой с аутотрансплантатом | Нет | Нет | Сохранены | E/E | Нет | 10 | Остаточная опухоль, наблюдение |
| 6 | 1-й этап — открытая биопсия. 2-й этап — en block-резекция, передний спондилодез блок-решеткой с аутотрансплантатом, транспедикулярная фиксация | Нет | Нет | Правая, перевязана | E/E | Синдром Горнера | 7 | Химиотерапия, лучевая терапия |
| 7 | Резекция, передний спондилодез блок-решеткой с аутотрансплантатом, транспедикулярная фиксация, задний спондилодез аутотрансплантатом | Да | Нет | Левая, эмболизирована | E/D | Синдром Горнера, радикулопатия CV—CVI | 1 | Нет |
| 8 | Внутриочаговая резекция, передний спондилодез аутотрансплантатом, транспедикулярная фиксация | — | Да | Сохранены | C/D | Радикулопатия | 23 | Нет |
| 9 | Внутриочаговая резекция, передний спондилодез пластиной и аллотрансплантатом, транспедикулярная фиксация, задний спондилодез аутотрансплантатом | — | Да | Сохранены | E/E | Нет | 7 | Метастазирование, смерть |
| 10 | En bloc-резекция, передний спондилодез блок-решеткой с аллотрансплантатом, транспедикулярная фиксация | Да, клипсы | Да | Правая, перевязана | — | Радикулопатия, желудочно-кишечное кровотечение | 36 | Нет |
| 11 | Резекция, передний спондилодез пластиной и аллотрансплантатом | — | — | Сохранены | — | Нет | 48 | Нет |
| 12 | Резекция, передний спондилодез пластиной, блок-решеткой с аллотрансплантатом, транспедикулярная фиксация, задний спондилодез аутотрансплантатом | — | Да | Сохранены | — | Нет | 3 | Нет |
| 13 | Резекция, транспедикулярная фиксация, задний спондилодез аутотрансплантатом | — | — | Правая, повреждена, тампонада | — | — | 12 | Рецидив, наблюдение |
| 14 | En block-резекция, передний спондилодез пластиной и аутотрансплантатом | да | — | Левая, перевязана | — | Радикулопатия | 30 | Нет |
| 15 | Резекция, передний спондилодез пластиной и блок-решеткой, транспедикулярная фиксация | — | — | Сохранены | — | Нет | 12 | Нет |
| 16 | Резекция, передний спондилодез пластиной и аутотрансплантатом, транспедикулярная фиксация | Да | Да | Сохранены | — | Нет | 3 | — |
| 17 | Резекция, передний и задний спондилодез аутотрансплантатом, транспедикулярная фиксация | — | — | Сохранены | — | Нет | 48 | Нет |
| 18 | Ламинэктомия, резекция, спондилодез | — | — | Левая, эмболизирована | — | — | 84 | — |
| 19 | Резекция, спондилодез | — | — | Правая, эмболизирована | — | — | 168 | — |
| 20 | Резекция, аутопластика, спондилодез | — | — | Правая, эмболизирована | — | Раневой дефект | 96 | — |
| 21 | Резекция, передний спондилодез пластиной и блок-решеткой с аутотрансплантатом, транспедикулярная фиксация | Да | Да | Правая, эмболизирована | — | Нет | 24 | Нет |
| 22 | Резекция, транспедикулярная фиксация | Нет | Да | Сохранены | — | Боль, деформация, радикулопатия | 36 | Рецидив, резекция |
| 23 | Резекция, фиксация по Luque, задний спондилодез | Нет | Да | Правая, повреждена, венозный аутотрансплантат | — | Судороги и тетрапарез (регрессировали после восстановления a. vertebralis), пневмония, стресс-ассоциированный гастрит, инфекция области хирургического вмешательства | 20 | Нет |
| 24 | Резекция, передний и задний спондилодез пластинами | Нет | Да | Сохранены | — | Нет | 5 | Нет |
| 25 | Резекция, передний спондилодез пластиной и аллотрансплантатом, транспедикулярная фиксация | Нет | — | Сохранены | — | Нет | 8 | Нет |
| 26 | Резекция | — | — | Левая, повреждена, коагулирована | — | Нет | — | Нет |
| 27 | Резекция | — | — | Сохранены | — | Остаточная тугоподвижность | — | Нет |
| 28 | Резекция | — | — | Сохранены | — | Нет | — | Нет |
В когорту вошли 3 мальчика и 4 девочки, средний возраст на момент операции 13,3 года (min 4 года, max 17 лет). При средней величине диагностической паузы 13,1 мес (min 1 мес, max 24 мес) все пациенты при поступлении предъявляли жалобы на боль в шее, довольно высокой интенсивности, оценка в среднем 6,9±0,7 балла по 10-балльной визуально-аналоговой шкале. Лишь в 1 случае клиническая картина сопровождалась тетрапарезом, что и послужило поводом к наиболее ранней диагностике заболевания.
Тугоподвижность в шее отмечена у 4 больных, радикулопатия — у 3, миелопатия — у 1, кривошея — у 1, головная боль — у 1.
В большинстве наблюдений патологические изменения выявлены на уровне 1 шейного позвонка: CII y 1, CIII y 2, CIV y 2; в 2 случаях отмечено поражение 2 смежных позвонков (CV—CVI).
На обзорных рентгенограммах шейного отдела позвоночника в стандартных проекциях на момент госпитализации только в 2 наблюдениях выявлены изменения в виде патологического компрессионного перелома. При дополнительных лучевых исследованиях у 3 больных отмечены изменения, характерные для остеоид-остеомы: небольшие четкие округлые образования с ровным склерозированным контуром по КТ (рис. 1) на фоне гиперинтенсивного перифокального сигнала по МРТ.
Рис. 1. Клинический случай №2.
а — внешний вид пациента, правосторонняя кривошея, коронарный (б) и аксиальный (в) срезы КТ с контрастированием, стрелками обозначено образование на уровне CII и позвоночная артерия; г — фотография удаленной опухоли, макропрепарат.
В одном случае лучевая картина соответствовала аневризмальной костной кисте с истонченными костными стенками и множественными уровнями жидкости (рис. 2). В остальных случаях лучевая картина не имела специфичности и была представлена кистозной деструкцией с патологическим переломом или поражением позвонка с выраженным интраканальным и паравертебральным мягкотканными компонентами. Распространенность и топография опухоли в соответствии с классификацией WBB (Weinstein—Boriani—Bjangini), адаптированной для шейных поражений [3, 4] отражена в табл. 1.
Рис. 2. Клинический случай №7.
Коронарный (а) и аксиальный (б) срезы МРТ; в — аксиальный срез МСКТ с контрастированием, стрелками обозначено образование на уровне CVI и позвоночная артерия; г — ангиограмма больного после окончательной эмболизации позвоночной артерии.
По данным ангиоконтрастных исследований, опухоль полностью окутывала позвоночную артерию у 2 пациентов, частично (>1/2 окружности) — также у 2 и прилегала к артерии менее чем на 1/2 окружности у 3. В 4 наблюдениях вовлеченная позвоночная артерия являлась недоминантной (диаметр в 2 раза и более меньше диаметра контралатеральной), в 2 — кодоминантной (равные диаметры артерий).
Средняя оценка нестабильности позвоночника по шкале SINS [5] в группе составила 8 баллов (min 4 балла, max 12 баллов), что объяснимо с учетом ее разнородности по выраженности деструкции позвонков.
Тактику лечения пациентов обсуждали на консилиуме в составе хирурга-вертебролога, онколога, сосудистого хирурга, нейрохирурга.
Диагностическая открытая биопсия выполнена у 3 пациентов; в остальных случаях операция носила лечебно-диагностический характер.
Гистологическая структура опухолей представлена на рис. 3. При подозрении на злокачественный процесс материал отправляли на пересмотр в один из федеральных референтных онкологических центров. Злокачественный характер новообразования установлен в 2 случаях (саркома Юинга).
Рис. 3. Возрастная и гистологическая структура опухолей у пациентов исследуемой группы.
Хирургический доступ выбирали с учетом топографии и размеров опухоли: в 1 случае (№5) использован переднебоковой, в 2 (№6, 7) — комбинированный, в остальных — задний. Комбинированный доступ выполняли в одну хирургическую сессию. С учетом локализации и распространенности опухоли в наблюдении №7 план предстоящей операции подразумевал неизбежное выключение вовлеченной позвоночной артерии, в связи с этим первым этапом при ангиографии выполнен 30-минутный баллонный окклюзионный тест позвоночной артерии, а после исключения неврологических нарушений позвоночная артерия была окончательно эмболизирована (см. рис. 2). При последующей операции артерия пересечена и резецирована в пределах опухоли.
В 1 случае для достижения абластичности до выделения опухоли во время операции выполнена перевязка вовлеченной в опухоль кодоминантной позвоночной артерии и спинномозгового корешка CIII (наблюдение №6, рис. 4).
Рис. 4. Клиническое наблюдение №6.
Коронарный (а) и аксиальный (б) срезы МРТ с контрастированием, стрелками обозначено образование на уровне CIII и позвоночная артерия; в — рентгенограмма шейного отдела позвоночника в боковой проекции; г — макропрепарат, фотография удаленной опухоли.
В случае повреждения позвоночной артерии при выделении опухоли (наблюдение №4) кровотечение полностью остановлено тампонадой гемостатической губкой и хирургическим воском. Никаких неврологических нарушений у пациента после операции не отмечено.
Средний объем интраоперационной кровопотери составил 220 мл. В послеоперационном периоде все пациенты вертикализированы на 1—2-е сутки в воротнике Шанца.
После биопсии 2 детей со злокачественным процессом переведены в детское онкологическое отделение для химиотерапии по схеме VIDE протокола Euro-EWING-2008; 1 из них спустя 5 мес радикально оперирован (наблюдение №6, см. рис. 4).
В 2 наблюдениях после операции на стороне вмешательства отмечено появление синдрома Горнера, в 1 — радикулопатия CV—CVI, причем данные осложнения были прогнозируемы ввиду большого массива опухолей и их отделения от соответствующих корешков при радикальной операции.
Все пациенты находятся под динамическим наблюдением, средняя длительность которого составила 9,6 мес (min 1 мес, max 15 мес). В наблюдении №5 на момент последнего осмотра по данным КТ отмечены признаки остеорепарации без прогрессирования остаточной опухоли. Оба пациента с саркомой Юинга продолжают лечение в онкологическом учреждении. В остальных случаях по данным лучевого контроля констатировано полное купирование жалоб без рецидива новообразования.
Обсуждение
При отборе публикаций для анализа как основной критерий включения рассматривалась возможность оценки соотношения позвоночной артерии и опухоли. В итоге по 14 источникам литературы [6—19] сформирована группа, описывающая 21 ребенка с опухолями шейного отдела позвоночника в области позвоночной артерии (№8—29, см. табл. 1 и 2). В большинстве публикаций представлены единичные наблюдения, а 3 самые большие серии [15, 17, 19] включали по 3 пациента. Средний возраст пациентов в выборке на момент операции составил 11,8 года, возраст самого младшего пациента — 5 лет, что в целом соответствует нашим данным. Вполне сопоставимы и представленные в публикациях ведущие клинические симптомы (боль в шее в 81% наблюдений) и даже большая продолжительность средней диагностической паузы — 18,3 мес. Вероятно, редкость серьезных заболеваний шеи у детей и отсутствие ярких манифестных проявлений приводит к тому, что лучевое обследование ограничивается рентгенографией, информативность которой крайне низка. В связи с этим следует согласиться с рекомендацией углубленного обследования пациентов, жалующихся на боли в шее >2 нед [20, 21].
Ангиография, по данным литературы, выполнена в 67% случаев. После подтверждения вовлечения позвоночной артерии временный окклюзионный тест проведен перед операцией в 3 наблюдениях, интраоперационно с помощью клипс — в 1. В 9 (43%) наблюдениях осуществлено прекращение кровотока по одной из позвоночных артерий, в том числе в 4 при окончательной предоперационной эмболизации, в 2 при перевязке в ходе удаления опухоли и в 3 при повреждении с остановкой кровотечения. При этом в 1 случае повреждения артерии [17] развилась острая мозговая симптоматика, потребовавшая наложения сосудистого анастомоза, что купировало жалобы. В остальных случаях манипуляции на позвоночной артерии не привели к каким-либо клиническим проблемам. Выполнение ангиографии для уточнения локальной сосудистой анатомии, в том числе источников питания опухоли, состояния позвоночной артерии и строения виллизиева круга, позволяет выработать план операции и предотвратить массивное интраоперационное кровотечение.
Среди всех наблюдений (собственных и публикационных) не отмечено случаев поражений CVII позвонка, при этом в публикационной выборке в 48% случаев вовлечен CII (в нашей серии 1 наблюдение), а распространение опухоли на 2 сегмента выявлено в 11 (52%) случаев из 21 (в то время как у нас лишь в 2 (29%) случаях). Возможно, причина таких различий объясняется разной гистологической структурой опухолей: в общей когорте злокачественные образования составили 39% (11 из 28 пациентов), причем в публикационной группе среди 9 злокачественных опухолей наиболее частым вариантом оказалась хордома, обычно поражающая несколько позвонков субокципитальной зоны C0—CII. Разнообразная гистологическая структура опухолей шеи в детском возрасте требует их верификации в ходе диагностической биопсии или лечебно-диагностической операции.
Тактика лечения злокачественных поражений должна соответствовать протоколам ведения конкретного варианта опухоли и обсуждаться мультидисциплинарным консилиумом специалистов, перед которыми встает необходимость оценки рисков лечения, возможных последствий как радикального (en block) удаления опухоли с вовлеченными анатомическими образованиями, так и резекции с попыткой выделения и сохранения последней, но возможным интраоперацинным кровотечением.
Еще одна дилемма встает при принятии решения о радикальном удалении агрессивно растущей опухоли с потенциальным риском послеоперационных неврологических осложнений. По нашему мнению, выполнение окклюзионного теста на этапе предоперационной диагностической ангиографии более целесообразно, чем наложение клипс на артерию под нейрофизиологическим мониторингом, так как позволяет подготовиться к осложнениям такого рода до основного этапа операции и при их отсутствии выполнить превентивную эмболизацию позвоночной артерии. Вместе с тем выбор способа окончательного прекращения кровотока по вовлеченной позвоночной артерии большинство авторов оставляют непосредственно за оперирующим хирургом.
Проведя анализ собственных и опубликованных данных, считаем возможным рекомендовать алгоритм принятия решения о манипуляции с вовлеченной в опухолевый процесс позвоночной артерией (рис. 5), за основу которого взят алгоритм E. Westbroek и соавт. [22]. Предлагаемые нами дополнения направлены на радикальное удаление новообразования, повышающее шансы на выживание пациентов, а также на предотвращение инвалидизирующих неврологических осложнений.
Рис. 5. Алгоритм манипулирования с вовлеченной в опухолевый процесс позвоночной артерией.
НН — неврологические нарушения.
Заключение
Несмотря на то что наша клиническая серия пациентов детского возраста на момент написания статьи является самой многочисленной из представленных в литературе, ее объем крайне мал для того, чтобы считать любые тактические рекомендации соответствующими высокому уровню доказательности. Концентрация пациентов в учреждениях, имеющих возможность мультидисциплинарного лечения, и применение предложенного алгоритма позволят выполнить необходимый диагностический и лечебный объем с минимизацией рисков потенциально предсказуемых осложнений и, как следствие, улучшить результаты лечения этих опухолей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.