Differenzialdiagnosen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Das Spektrum dementieller Erkrankungen, die als Differentialdiagnosen einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) infrage kommen, ist unzureichend untersucht, jedoch für die klinische Abgrenzung rasch fortschreitender Demenzen besonders wichtig. Seit dem Jahr 1993 werden in der Göttinger Arbeitsgruppe zur Epidemiologie und Früherkennung humaner spongiformer Enzephalopathien die in Deutschland gemeldeten Verdachtsfälle einer CJK untersucht. In dieser Studie werden die häufigsten Differenzialdiagnosen der CJK und deren klinische Besonderheiten aufgezeigt, um die differenzierte Diagnosestellung zu präzisieren. In dem Zeitraum von Juni 1996 bis Mai 1999 wurden 541 Patienten mit dem Verdacht auf eine CJK gemeldet und von einem Neurologen der Arbeitsgruppe untersucht. 157 Patienten erfüllten nicht die Klassifikationskriterien der CJK (nach der WHO 1998; BIOMED 2-Studie 1998 – Zerr, Neurology 2000) für eine „mögliche“ oder „wahrscheinliche“ CJK und wurden daher als „andere Erkrankung“ klassifiziert. Anhand katamnestischer Erhebungen konnte das Spektrum der Differenzialdiagnosen erstellt werden. Die endgültige Diagnose wurde aufgrund des neuropathologischen Befundes oder unter der Anwendung von etablierten klinischen Klassifikationskriterien gestellt. Bei 30 Patienten konnte ein Morbus Alzheimer (13 neuropathologisch bestätigt) und bei 16 Patienten eine vaskuläre Demenz diagnostiziert werden. In 11 Fällen war die Symptomatik durch einen entzündlichen Prozess des zentralen Nervensystems (ZNS) und bei 7 Patienten durch eine Enzephalopathie (metabolisch, toxisch, paraneoplastisch) verursacht. Die Kriterien für eine Lewy-Körperchen-Erkrankung erfüllten 7 Patienten, 3 hatten eine frontotemporale Demenz, 3 eine Multisystematrophie, 2 Patienten eine kortikobasale Degeneration, 2 eine Chorea Huntington und ein Patient war an einer Hashimoto-Enzephalitis erkrankt. Bei weiteren einzelnen Differenzialdiagnosen handelte es sich vorwiegend um psychiatrische Erkrankungen. Inwieweit sich die einzelnen Erkrankungen voneinander differenzieren lassen wird anhand der klinischen Symptomatik, dem Liquor (Proteine 14–3-3, NSE, Protein S 100), EEG und MRT dargestellt. Bei keinem Patienten stellte sich eine CJK heraus, so dass sich die Klassifikationskriterien als sehr genau bewiesen. Die häufigsten Differenzialdiagnosen der CJK waren ein schnell fortschreitender Morbus Alzheimer gefolgt von den vaskulären Demenzen und den entzündlichen Erkrankungen des ZNS.