Schwangerschaftsassoziierte Schübe einer Aqp-4-Ak-positiven longitudinalen extensiven transversen Myelitis

Einleitung: Die longitudinale extensive transverse Myelitis (LETM) ist gekennzeichnet durch transverse Myelitis und spinale Läsionen, die sich über drei oder mehr Wirbelkörper erstrecken. Die LETM könnte in einer Patientenuntergruppe eine beginnende oder begrenzte Form einer Neuromyelitis optica (NMO) darstellen (Weinshenker et al., 2006).

Fallbericht: Wir berichten über eine 23-jährige Patientin, die während wiederholter Schwangerschaften schwere Schübe einer LETM erlitt. Im Rahmen des ersten Schubes trat in der 17. Schwangerschaftswoche der ersten Schwangerschaft eine Querschnittsmyelitis mit spastischer linksbetonter Paraparese der Beine und einer dissoziierten Sensibilitätsstörung distal Th8 auf.

Methoden/Ergebnisse: Kernspintomographisch zeigten sich in der T2-Wichtung zentralsymmetrische, sich von C7 bis Th8 erstreckende Läsionen des Myelons. Das MRT des Kopfes war normal. Der Liquor cerebrospinalis wies eine leichte Pleozytose (7 Mpt/l), ein erhöhtes Gesamtprotein (520mg/l), aber keine oligoklonalen Banden und keine Infektionszeichen auf. Serologisch war eine Erhöhung des ANA-Titers (1:640) feststellbar. Die Patientin erhielt eine hochdosierte intravenöse Kortisonstoßtherapie, die keine Remission bewirkte. Anschließend erhielt sie einen Plasmapherese-Zyklus und intravenöse Immunglobuline (1g/(kg KG)). Die Schwangerschaft wurde aufgrund medizinischer Indikation beendet. Die folgende Rehabilitation führte zu einer Besserung der klinischen Symptomatik.

Im Rahmen des zweiten Schubs trat ein halbes Jahr später wiederum eine Querschnittsmyelitis, dieses Mal in der achten Schwangerschaftswoche, mit Paraplegie der Beine, sensiblem Defizit und Anurie auf.

Methoden/Ergebnisse: Kernspintomographisch zeigte sich in der T2-Wichtung eine von C3 bis Th4 erstreckende Läsion des Myelons. Der Liquor cerebrospinalis wies eine leichte Pleozytose (7 Mpt/l), eine intrathekale IgM-Synthese, aber keine oligoklonalen Banden und keine Infektionszeichen auf. Serologisch waren Autoantikörper gegen Aquaporin 4 (Aqp-4) nachweisbar, die ANA waren mit1:1280 erhöht. Es gab sowohl klinisch als auch elektrophysiologisch keinen Anhalt auf das Vorliegen einer Optikusneuritis. Die Patientin erhielt acht Plasmapheresen, woraufhin sich rasch eine deutliche Remission einstellte. In der 21. Schwangerschaftswoche trat ein Spontanabort auf.

Diskussion: Unseres Wissens ist dies der erste Bericht zur Assoziation einer Aqp-4-Ak-positiven LETM und Schwangerschaft.