頭頸部に原発する骨・軟部肉腫の頻度は，頭頸部腫瘍全体の1％程度を占めるとされており，また肉腫の側からは全体の15％程度が頭頸部原発といわれているが，本邦での正確な疫学情報は得られていない。骨・軟部肉腫は稀な疾患でありながら，その病理組織像は多彩であり，組織型により経過，予後，治療戦略も大きく異なり，治療にあたっては多職種によるチーム編成を組んで臨むことが求められる。本稿では，とりわけ非手術治療の適応，治療戦略別に主な組織型の骨軟部肉腫を分類し，それぞれの疫学，予後，治療戦略について解説する。