症例は56歳の男性で，検診で指摘された肝機能異常の精査目的で高次医療機関を受診した．腹部CTでは，肝前区域を主座とする20 cm径の腫瘤性病変を認め，肝外側区域と膵体部に転移病変が疑われた．肝生検にて孤立性線維性腫瘍（solitary fibrous tumor；以下，SFTと略記）と診断され，手術加療目的で当院へ紹介となった．治療は腫瘍縮小と出血制御を目的にTAEを先行処置した後に，拡大中央2区域切除，外側区域部分切除にて肝主病巣と肝内転移巣を切除し，9か月後に膵頭部新規病変を含む膵転移巣を切除した．術後補助療法は施行せず，現在30か月無再発生存中である．肝原発悪性SFTはまれであり，また膵転移を伴った症例は自験例のみである．遠隔転移を有する悪性症例についても病巣の完全摘除により長期無再発生存が可能であることが示唆された．
