症例は63歳女性．主訴は先行感染に引き続き発症した歩行困難で，運動失調と四肢腱反射消失を認めた．不全型Fisher症候群を疑って経静脈的免疫グロブリン療法を施行し，症状は一旦軽快した．しかし，約半年後より徐々に認知機能が低下しはじめ，約1年半後に一過性の運動失調が再度出現したため再入院．頭部MRI拡散強調画像で大脳皮質直下に線状高信号域，皮膚生検で神経核内封入体を認めた．家族内に類症者はなく，孤発性成人型神経核内封入体病（neuronal intranuclear inclusion disease; NIID）と診断．初回入院時の頭部MRIでも大脳皮質直下の線状高信号を一部認めていたため，繰り返す一過性の運動失調はNIIDによるものと考えた．
