CARTAS AL DIRECTOR

 

Síndrome del nevus gomoso azul (blue rubber bleb nevus) diagnosticado por cápsula endoscópica

Blue rubber bled nevus syndrome diagnosed by capsule endoscopy

 

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Palabras clave: Síndrome nevus gomoso azul. Cápsula endoscópica. Sangrado digestivo crónico.

Key words: Blue rubber bleb nevus syndrome. Capsule endoscopy. Obscure digestive bleeding.

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Sr. Director:

El síndrome de blue rubber bleb nevus (BRBNS) es una entidad bastante rara y probablemente hereditaria que consiste en la aparición de múltiples lesiones hemangiomatosas en piel y tracto digestivo que se hacen prominentes y de consistencia gomosa al tacto (1-4).

El aspecto endoscópico de las lesiones es el de formaciones angiomatosas, nodulares, de color rojo vinoso o violáceo, que hacen relieve en la mucosa, de superficie rugosa e incluso ligeramente deprimidas con umbilicación central (5,6).

Se presentan dos casos de pacientes remitidos para estudio de anemia ferropénica con cápsula endoscópica (CE).

Caso 1: Varón de 14 años con antecedentes personales de linfangioma quístico cervical intervenido y con anemia ferropénica secundaria a sangrados crónicos, diagnosticado de angiomatosis gastrointestinal desde los 9 años, con electrocoagulación endoscópica de numerosas lesiones angiomatosas tanto en tracto superior como inferior en distintas sesiones.

Presentaba en tronco y maleolo inferior izquierdo lesiones nodulares de 4-5 mm de diámetro, violáceas, no dolorosas y gomosas al tacto.

Es remitido para estudio de intestino delgado (ID) con CE. En dicho estudio se observa en yeyuno proximal, lesiones vasculares planas sugerentes de angiodisplasias y en yeyuno distal e íleon, varias lesiones submucosas, de aspecto gomoso, azuladas, de varios tamaños, compatibles con BRBNS (Fig. 1).

Caso 2: Varón de 84 años con antecedentes personales de HTA, diabetes mellitus, dislipemia, enfermedad cardiovascular y cerebrovascular, fibrilación auricular crónica e intervenido por adenocarcinoma gástrico (Billroth II), con lesiones cutáneas de evolución crónica y no bien individualizadas en cara y tronco.

Nos es remitido para estudio de anemia ferropénica severa sin poder identificar puntos potencialmente sangrantes después de la realización de gastroscopias, colonoscopia, arteriografía mesentérica y estudio isotópico, si bien este último estudio sugiere la existencia de una imagen focal en cuadrante superior izquierdo del territorio mesentérico sospechosa de corresponder a una lesión vascular. El estudio con CE demostró la existencia en yeyuno de dos lesiones azuladas, sobreelevadas, deprimidas en el centro sugerentes de BRBNS (Fig. 2), además de 5 lesiones angiodisplásicas.

La clínica más característica que acompaña al síndrome es la de una anemia ferropénica crónica secundaria a sangrados digestivos crónicos. El diagnóstico, cuando la sospecha es la afectación digestiva, se apoya en técnicas endoscópicas (2). El manejo de esta patología se basa en medidas conservadoras como los suplementos de hierro y transfusiones, y en caso de cronicidad, engloba a tratamiento médico, endoscópico y finalmente el quirúrgico (7).

A la hora de hablar de técnicas endoscópicas, la CE ha supuesto desde su aprobación por la FDA en agosto del 2001 junto con la enteroscopia un verdadero avance para el estudio de patologías del intestino delgado. En todas las series publicadas, la hemorragia digestiva de origen oscuro es la indicación más frecuente y mejor aceptada con una rentabilidad diagnóstica que varía entre 55-75%. Se trata de una técnica endoscópica cada vez más consolidada y de imprescindible ayuda cuando las anteriores exploraciones han sido negativas o no concluyentes como es el caso de los sangrados digestivos crónicos en los cuales no se ha podido filiar bien su origen a pesar de repetidas exploraciones. Los dos casos descritos anteriormente corresponden a pacientes con un síndrome anémico crónico y en los cuales la CE pudo identificar lesiones potencialmente sangrantes como son la angiodisplasia y el BRBNS.

 

J. L. Matas, M. Asteinza1, J. M. Loscos¹, S. Fernández¹, 
J. A. Ramírez-Armengol¹ y M. Díaz-Rubio

Servicios de Aparato Digestivo y 1Central de Endoscopia. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

 

Bibliografía

1. Ramírez Armengol JA, Loscos Valerio JM, Nisa Gutiérrez E, Gutiérrez del Olmo A, Prieto S, Gutiérrez de León M, et al. Blue rubber bleb nevus as a cause of gastrointestinal bleeding. Endoscopic aspects. Gastroenterol Hepatol 1980; 3: 139-41.

2. Muñoz-Navas M, Fernández-Urién E, Espinet E, Betés M, Carretero C, Súbtil JC. Blue rubber bleb nevus syndrome: three cases. Rev Esp Enferm Dig 2004; 96: 344-5.

3. Nahm WK, Moise S, Eichenfield LF, Paller AS, Nathanson L, Malicki DM, et al. Venous malformations in rubber bleb nevus syndrome: variable onset of presentation. J Am Acad Dermatol 2004; 50: S101-6.

4. Wong CH, Tan YM, Chow WC, Tan PH, Wong WK. Blue rubber bleb nevus syndrome: a clinical spectrum with correlation between cutaneous and gastrointestinal manifestations. J Gastroenterol Hepatol 2003; 18: 1000-2.

5. Fish L, Fireman Z, Kopelman Y, Sternberg A. Blue rubber bleb nevus syndrome: small-bowel lesions diagnosed by capsule endoscopy. Endoscopy 2004; 36: 836.

6. Beck PL, Aspinall AI, Kilvert VM, Dort J. Blue rubber bleb nevus syndrome. Gastrointest Endosc 2002; 56: 598-600.

7. Sala Felis T, Urquijo Ponce JJ, López Viedma B, Pertejo Pastor V, Berenguer Lapuerta J. Blue nevus síndrome: endoscopic treatment by sclerosis and banding ligation. Gastroenterol Hepatol 1999; 22: 136-8.