Cartas al Director

Otitis media serosa bilateral como primera manifestación de una poliangeítis microscópica

Sr. Director:

La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis necrotizante, no granulomatosa, pauciinmune que afecta a vasos de pequeño calibre, principalmente a nivel renal y a menudo pulmonar, cutáneo, sistema nervioso y aparato digestivo junto a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo de patrón perinuclear (1). El espectro clínico de la PAM es similar al de la granulomatosis de Wegener, incluyendo la participación de las vías respiratorias altas y bajas (2,3). Sin embargo, la afectación del territorio otorrinolaringológico es mucho menos frecuente en la PAM, habiéndose descrito inflamación de los senos paranasales en un 1% de los casos (4). A continuación, describimos el caso de un paciente que presentó una otitis media serosa bilateral y recidivante como manifestación inicial de una PAM.

Varón de 58 años de edad sin antecedentes personales de interés, que ingresó para la colocación de un drenaje transtimpánico bilateral por una otitis media serosa bilateral recidivante de 5 meses de evolución. Además, el paciente refería en el último mes malestar general, cefalea, rinitis mucopurulenta y fiebre. De la exploración física cabe resaltar la existencia de fiebre (39 ºC), así como pólipos y erosiones costrosas rinosinusales. A nivel ótico se observaba una correcta colocación de los drenajes transtimpánicos, con el conducto auditivo externo ligeramente húmedo pero sin apreciarse salida activa de líquido. Entre los datos analíticos cabe señalar: GOT de 57 UI/L, GPT de 152 UI/L, GGT de 152 UI/L, Hb de 116 g/L, ferritina de 406 ng/mL, proteína C reactiva de 26 mg/dL y VSG de 111 mm. Los estudios microbiológicos fueron negativos. La determinación de anticuerpos antiDNA nativo fue de 101 UI/mL, y de anticitoplasma de neutrófilo con patrón perinuclear y citoplasmático de 7,4 y 1/160, respectivamente. Una tomografía computarizada de senos paranasales mostró poliposis nasosinusal y ocupación de todos los senos por engrosamiento difuso de la mucosa y adelgazamiento de la cortical. La biopsia nasal mostró cambios necróticos en mucosa y corion submucoso, sin lesiones granulomatosas. La tomografía computarizada torácica descartó afectación pulmonar y una ecografía abdominal fue normal. Ante el progresivo empeoramiento de la función renal se practicó una biopsia renal que confirmó la presencia de una glomerulonefritis necrotizante segmentaria y focal. Se inició tratamiento de inducción con metilprednisolona (7 mg/kg peso/día) en bolo endovenoso durante 3 días para proseguir con predninosa (1 mg/kg peso/día) y ciclofosfamida (100 mg/día), con una excelente respuesta clínica. Durante los 16 meses sucesivos de seguimiento, se disminuyó de forma gradual la medicación anterior, estando en el momento actual asintomático sin tratamiento inmunosupresor.

Para el diagnóstico definitivo de PAM se requiere el estudio histológico de al menos un órgano afecto que muestre la presencia de vasculitis de pequeño vaso sin granulomas (1). En ocasiones la PAM puede presentarse en un territorio aislado, hecho que explica el retraso diagnóstico en meses o incluso años (3,4). Si la afectación de las vías respiratorias superiores y del área otorrinolaringológica en la PAM es infrecuente (3,5,6), todavía es más excepcional la presentación de esta vasculitis como otitis media serosa (7). Además, no es infrecuente que los hallazgos histológicos de las lesiones a dicho nivel sean inespecíficos (4,6). En estos casos, la determinación de los anticuerpos anticitoplasma de neutófilo podría ser de gran utilidad. Sin embargo, la positividad de dichos autoanticuerpos es baja en las formas leves y órgano limitadas de la enfermedad (8).

Observaciones aisladas han puesto de manifiesto que la afectación ótica y de las vías respiratorias superiores no es exclusiva de la granulomatosis de Wegener, pudiendo ser incluso la forma de presentación clínica de una PAM, como el presente caso. Dado que la reunión de consenso de Chapel Hill (1) sólo propuso la nomenclatura y definición de las diferentes vasculitis, pero no sus criterios diagnósticos, consideramos que para este fin deben integrarse los datos clínicos, analíticos e histológicos tanto positivos como negativos, de cada caso en particular.

M. L. Sorli, C. Jericó, J. Pedro-Botet

Servicio de Medicina Interna. Hospital del Mar. Universidad Autónoma de Barcelona. Barcelona

 

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2. Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, Cohen P, Lhote F, Casassus P, et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum 2001; 44: 666-75.

3. Lauque D, Cadranel J, Lazor R, Pourrat J, Ronco P, Guillevin L, et al. Microscopic polyangiitis with alveolar hemorrhage. A study of 29 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2000; 79: 222-33.

4. Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, Gayraud M, Lhote F, Callard P, et al. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum 1999; 42: 421-30.

5. Nagata T, Hara K, Oka T, Yamaguchi Y, Igarashi K, Hazama H, et al. Microscopic polyangiitis associated with sinobronchial syndrome. Intern Med 2001; 40: 544-7.

6. Shiboski CH, Regezi JA, Sanchez HC, Silverman S Jr. Oral lesions as the first clinical sign of microscopic polyangiitis: a case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002; 94: 707-11.

7. O'Sullivan BP, Erickson LA, Niles JL. Case records of the Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 30-2002. An eight-year-old girl with fever, hemoptysis, and pulmonary consolidations. N Engl J Med 2002; 347: 1009-17.

8. Jayne D. Evidence-based treatment of systemic vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2000; 39: 585-95.