Rev.Chil.Pediatr.69 (5);191-194,1998

 

 

TRABAJOS ORIGINALES

 

 

Hernia diafragmática congénita y malformaciones asociadas.

 

Congenital diaphragmatic hernia and associated malformations.

 

1. Servicio de Genética, Departamento de Medicina Hospital Clínico de la Universidad De Chile.
2. Unidad de Neonatología, Hospital Clínico de la Universidad de Chile.

 

 

 

Enrique Daniel Austin-Ward 1 ;Julio Nazer H.2 ;Silvia Castillo T.1

 

Resumen

 

La hernia diafragmática congénita |HDC] continua siendo me patología que pone en peligro la vida a pesar de los adelantos en su manejo. Las malformaciones congénitas asociadas resultan ser uno de los factores más importantes que contribuyen a elevar los tasas de mortalidad en estos pacientes. En este trabajo presentamos nuestra experiencia con relación a esta anomalía, la cual forma parte del Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congénitos (ECLAMC), enfocado principalmente en lo asociación de la HDC con otras malformaciones Congénitas, y revise mas los aspectos relacionadcs con el patrón de herencia involucrado en los casos familiares de HDC. En este estudio encontramos que las malformaciones mayo res, especialmente las cardiacas, y un bajo peso al nacer confieren un mal pronostico a los recién nacidos con HDC.

 

Palabras clave: hernia diafragmática congénita, malformaciones congénitas.

 

Congenital diaphragmatic hernia and associated malformations

 

Congenital diaphragmatic hern a (CDH) continues to be a life-threatening condition despite the improvements in The management. Associated congenital malformations seem to be one of the most important factor’s that leads to en increase in mortality rares in these patents. We present "ere CLT experience with this condition as part of the Latinoamerican Collaborative Study of Congenial Malformations (ECLAAAC) focused on the CDH association with other congenital malformations and c review of the issues related to the pattern of inheritance 'involved in the familiar cases of CDH. We found that ma or malformations, specially cardiac and a low birth weight confer poor prognosis to the newborns with CDH.

 

Key words: congenital diaphragmatic hernia. Major malformations.