En kvinne i 40-årene med smerter i øret

    ()

    sporsmal_grey_rgb
    Abstract

    Background

    A woman in her forties developed intermittent pain in her ear and pharynx which worsened when talking and swallowing. Multidisciplinary approach confirmed a rare diagnosis.

    Case presentation

    The patient reported left-sided ear fullness, followed by otalgia and burning pain in the palate. Numbness in the palate and nasal cavity, and soreness upon palpation of the external ear canal were noted upon examination. Magnetic resonance imaging (MRI) with contrast showed a vessel located in close proximity to the glossopharyngeal nerve on the left side. A diagnosis of glossopharyngeal neuralgia was made, and the patient was treated with antiepileptic medications without substantial effect. Microvascular decompression of the glossopharyngeal nerve was therefore performed. A large vein located along the glossopharyngeal nerve was separated and fixated away from the nerve. The patient reported pain alleviation after the operation, which has continued to improve on follow-ups.

    Interpretation

    Glossopharyngeal neuralgia is a rare condition characterised by intermittent, unilateral pain in the base of the tongue, oropharynx, and/or angle of the mandible which radiates to the ipsilateral ear. The condition should be treated medically, but open surgical treatment should be considered in refractory cases. Early diagnosis and treatment are essential.

    Artikkel

    En kvinne i 40-årene utviklet smerter i øre og svelg på venstre side med forverring ved svelging og snakking. Multidisiplinær utredning førte til endelig diagnose, som viste seg å være sjelden – og viktig å oppdage tidlig for å oppnå et godt behandlingsresultat.

    En kvinne i 40-årene ble henvist fra tannlegespesialist i oralkirurgi til kjeve- og ansiktskirurgisk avdeling. Hun hadde kjent astma og brukte inhalator med astmamedisin (ipratropiumbromid 40 μg × 4, beklometason/formoterol 100/6 μg inntil × 4 ved behov) og p-pille. Hun røyket eller snuste ikke og drakk ikke alkohol. Hun fortalte at hun to måneder tidligere hadde fått relativt rask debut av dottfølelse i det venstre øret. Hun oppsøkte fastlege, som sykmeldte henne og skrev ut antibiotikakur (fenoksymetylpenicillin 660 mg × 4 per os i en uke) på grunn av mistanke om mellomørebetennelse. Fire dager senere fikk hun sterke smerter i ytre øregang på samme side. Det var lett rødme i øregangen, men ikke utslett eller andre tegn til ekstern otitt, og C-reaktivt protein (CRP) var < 5 mg/L (referanseområde 0–4). Også ved gjentatt undersøkelse hos fastlegen var hun afebril.

    Øresmerter og dottfølelse kan forekomme ved en rekke tilstander, blant annet ved akutt mellomørebetennelse, ekstern otitt, cerumen obliterans og andre oppfyllende prosesser i øret. Undersøkelse av det ytre øret samt otoskopi bør utføres. Videre kan maksillarsinusitt i sjeldne tilfeller gi refererte smerter fra øret via n. trigeminus (1). Ved sinusitt vil man imidlertid forvente symptomer som sekresjon og/eller tetthet i nesen og eventuelt feber.

    Det ble forsøkt med ciprofloksacin/fluocinolonacetonid-øredråper (2 mg/mL) to ganger per dag i en uke på grunn av rødmen i øregangen, og avsvellende fenylpropanolamin-tabletter (50 mg × 2 ved behov) etter mistanke om sinusitt. På grunn av manglende effekt oppsøkte hun igjen fastlege fire dager senere, som skrev ut kombinasjonsnesespray med antihistamin og kortikosteroid (Dymista, 137 μg/50 μg × 2) samt klindamycin-kapsler (150 mg × 4 i en uke). Heller ikke dette førte til bedring av plagene, og pasienten ble derfor henvist til øre-nese-halsavdeling. Det ble utført CT caput, bihuler og collum med intravenøs kontrast som viste normale forhold bortsett fra mulig patologi i andre molar i overkjeven på venstre side (tann 27). Pasienten ble henvist til tannlegespesialist i oralkirurgi for vurdering av tannstatus og kjeveledd. Oralkirurg fant ikke holdepunkter for patologi i tenner. Det ble gjort en klinisk undersøkelse av kjeveledd, og i diagnostisk øyemed ble det satt lokalanestesi i venstre kjeveledd uten effekt på smertene.

    En rekke tilstander i munnhulen kan gi smerter i ansiktet, som odontogene infeksjoner, sprekker og frakturer i tenner og andre oralmedisinske tilstander (2, 3). Ettersom disse ble utelukket ved klinisk undersøkelse, ble det gjort undersøkelse av kjeveledd og omkringliggende strukturer. Temporomandibulær dysfunksjon er et samlebegrep som inkluderer ulike diagnoser i kjeveleddet og strukturer omkring, som kjeveleddsartrose, diskusdisplassering, artritt og myalgi i tyggemuskulaturen. Symptomer og funn varierer avhengig av den spesifikke diagnosen, men smerter ved gaping og tygging, redusert gapeevne og ulyder som klikking eller knasing, er vanlig. I tillegg er symptomer fra øret vanlig hos disse pasientene. Dette kan være på grunn av den nære anatomiske relasjonen eller på grunn av felles nerveinnervasjon (4), og dott- eller trykkfølelse i øret forekommer hos om lag tre firedeler av pasientene (5). Smerter i øret har blitt rapportert å være til stede hos over halvparten av de med temporomandibulær dysfunksjon (5). Selv om smerter og dottfølelse var til stede hos vår pasient, tydet ikke klinisk undersøkelse eller billeddiagnostikk på at symptomene skyldtes temporomandibulær dysfunksjon.

    Oralkirurgen henviste pasienten til kjeve- og ansiktskirurgisk avdeling. Under konsultasjon hos maxillofacialkirurg oppga pasienten at smertene gradvis hadde blitt verre og gikk ut over søvnkvaliteten hennes. Hun fortalte at smertene ble utløst av snakking og svelging og kunne vare fra minutter til flere timer. Det hadde ikke tilkommet rødme eller hevelser i ansiktet. Ved undersøkelse ble det bemerket palpasjonsømhet i øregangen og nummenhetsfølelse i nesegulvet på venstre side, redusert sensibilitet i posteriore tredjedel av tungen på venstre side samt en brennende følelse ved berøring av ganen på samme side. Det var ingen smerter ved palpasjon av styloidprosessene i tonsill og bakre farynksvegg (som kan foreligge ved smertetilstand forårsaket av forlengede processus styloideus, såkalt Eagles syndrom) (6).

    Funnene ga mistanke om nevropatiske smerter i forsyningsområdet til n. glossopharyngeus.

    Maxillofacialkirurg mistenkte glossopharyngeusnevralgi og henviste til MR med intravenøs kontrast for å kartlegge om det forelå tegn til påvirkning av nerven fra omkringliggende blodkar. MR (3D T2 turbo spin echo og fett-supprimert T1 etter intravenøs kontrast) av caput og skallebasis avdekket en asymmetri rundt n. glossopharyngeus. Nervens forløp på høyre side var upåfallende, mens langs nerven på venstre side ved den cerebellopontine vinkelen lå flere små karstrukturer tolket som små piale vener (figur 1). Det var ingen arterier med relasjon til nerven eller tegn til denervasjon av stylopharyngeus. Det var et lite, rundaktig kontrastopptak ved dura i foramen magnum på venstre side, og pasienten ble derfor undersøkt med CT angiografi av pre- og intracerebrale kar for å utelukke aneurisme. CT viste normale pre- og intracerebrale kar og ingen aneurismatisk utvidelse av a. cerebelli inferior posterior. Det ble bemerket forlengede processus styloideus bilateralt.

    MR- og CT-funnene styrket mistanken om at pasientens plager skyldtes glossopharyngeusnevralgi. På grunn av forlengede processus styloideus ble Eagles syndrom vurdert som differensialdiagnose. Det var imidlertid ingen direkte palpasjonsømhet mot disse intraoralt, og smertene ble ikke utløst av rotasjon og sidebøy av nakken, slik som er typisk for tilstanden. Glossopharyngeusnevralgi ble derfor ansett som den mest aktuelle diagnosen.

    Pasienten ble henvist til nevrolog som startet opp med karbamazepin (200 mg × 2) på bakgrunn av nevropatiske smerter, men dette ble seponert på grunn av bivirkninger i form av magesmerter og obstipasjon. Hos nevrolog ble det notert at pasienten nå opplevde smerter i venstre øre og svelg gjennom hele døgnet. Smertene kunne bedres i noen timer i løpet av dagen, for så å hogge til igjen. Hun var fortsatt sykemeldt på grunn av smertene, og klarte ikke daglig aktivitet. Nevrologisk undersøkelse bekreftet sensibilitetsutfall i tungen og ganen, og det var bortfall av brekningsrefleksen på venstre side. Det ble startet opp med pregabalin (50 mg × 3).

    På grunn av en uholdbar smertesituasjon, og for å komme videre i utredningen, ble pasienten lagt inn på nevrologisk avdeling, to måneder etter første vurdering hos maxillofacialkirurg og tre måneder etter symptomdebut. Hun hadde da stått tre dager på pregabalin, men hadde ingen effekt av dette. Det ble angitt et vekttap på 6,5 kg siden smertedebuten. Utover utfallene i svelg og gane var det normal nevrologisk undersøkelse. Pasienten ble undersøkt med CT toraks, spinalpunksjon og blodprøver for å utelukke nevroinflammatoriske og infeksiøse årsaker, som nevrosarkoidose og nevroborreliose. Alle undersøkelsene var normale, og hun hadde negativ SARS-CoV-2-test.

    Det ble startet opp med okskarbazepin (opptrappet til 300 mg × 2) som smertelindring. I tillegg ble pasienten skrevet ut med «fløteblanding» bestående av 10 mL paracetamol-mikstur (24 mg/mL) og 10 mL Xylocain-gel (2 %) blandet med litt fløte som hun kunne ta 20–30 minutter før hvert måltid. Elleve dager etter utskrivelse kontaktet pasienten igjen nevrologisk avdeling. Hun var da fortvilet på grunn av forverrede smerter i svelget, ganen og øret på venstre side og økende problemer med å spise og drikke. På grunn av smertene kviet pasienten seg for å snakke og bruke munnen, og hun svelget svært lite.

    Symptomene ble tolket som en forverring av grunntilstanden, og at smerteprofilen hadde utviklet seg fra triggerutløste, paroksysmale smerter til mer kontinuerlige smerter med paroksysmale forverringer.

    Pasienten ble anbefalt videre opptrapping med okskarbazepin og å øke frekvensen på fløteblandingen. Videre ble det startet opp med paracetamol 1 g × 4, etoricoxib 90 mg × 1 samt amitriptylin 25 mg × 1.

    Pasienten ble henvist for vurdering av dekompresjonskirurgi på bakgrunn av glossopharyngeusnevralgi, og hun ble vurdert av nevrokirurg fem måneder etter symptomdebut. Tilstanden ble vurdert som glossopharyngeusnevralgi med nevropati. Det kliniske bildet ble oppfattet å passe med funnet på MR med tilliggende kar mot n. glossopharyngeus på venstre side, og pasienten ble søkt til mikrovaskulær dekompresjonskirurgi. Hun ble operert et halvt år etter symptomdebut. Peroperativt fant man en grovkalibret vene langs hele forløpet av n. glossopharyngeus på venstre side som passet med MR-funnet. Venen ble fridissekert og fiksert bort fra nerven. Postoperativt forløp var ukomplisert, sett bort fra noe kvalme og svimmelhet. Pasienten ble utskrevet etter to dager til lokalsykehus for videre mobilisering. Ved kontroll hos nevrolog elleve uker etter operasjonen oppga pasienten betydelig bedring av smertene, med kortere og mindre intense anfall enn tidligere. Ett år etter kirurgi hadde hun ytterligere forbedring, og hun er fortsatt i bedring to år etter operasjonen. Hun kan fremdeles merke plager ved kuldeeksponering og når hun er sliten. Hun har vært gjennom rehabilitering for å normalisere tunge- og svelgemotorikk, og kroppsvekten har normalisert seg (etter et vekttap på totalt 10 kg fram til operasjon).

    Diskusjon

    Diskusjon

    Glossopharyngeusnevralgi er en sjelden tilstand som gir smerter i innervasjonsområdet til den niende hjernenerven, n. glossopharyngeus (figur 2). Tilstanden har en insidens på 0,7 per 100 000 per år og rammer kvinner og menn (7, 8). Den kjennetegnes av sterke, intermitterende og skarpe, ensidige smerter i tungebasis, svelget, tonsillområdet og/eller ved angulus mandibula, ofte med utstråling til det ipsilaterale øret (9). Smertene kan være lokalisert til både foran og bak øret (10). Som oftest gir glossopharyngeusnevralgi kortvarige smerteperioder av sekunder til få minutters varighet, men i enkelte tilfeller kan verkende smerter vare imellom nevralgiepisodene (9–11). Smertene kan utløses av tygging, svelging, snakking, gjesping og hosting (9). Dette fører ofte til vektnedgang, slik også vår pasient opplevde (9, 12). Ved mer eller mindre konstante smerter, med eller uten paroksysmale forverringer, kalles tilstanden smertefull glossopharyngeusnevralgi. Det kliniske bildet til vår pasient utviklet seg fra vanlig glossopharyngeusnevralgi til smertefull glossopharyngeusnevralgi.

    Glossopharyngeusnevralgi kan oppstå sekundært til kompresjon av n. glossopharyngeus fra tumor i cerebellum/pons-området, aneurisme, ekstrakraniell tumor i orofarynks, overvekst av processus styloideus (Eagles syndrom), disseksjon av a. vertebralis, tonsilitt og periotonsillær abscess (9, 13). Eagles syndrom skyldes forlengede processus styloideus (> 30 mm) med påfølgende kompresjon av nærliggende nervestrukturer som gir smerter i hals og svelg, typisk ved rotasjon og sidebøy av nakken (6). Hos vår pasient viste CT forlengede processus styloideus, men det var ingen tegn til kompresjon fra denne på n. glossopharyngeus. Dette, i tillegg til fravær av typiske kliniske funn, gjorde at man utelukket Eagles syndrom som årsak, og tolket forlengede processus styloideus som normalvariant. MR viste imidlertid en nær relasjon mellom n. glossopharyngeus og et blodkar i bakre skallegrop som er angitt som en vanlig årsak til glossopharyngeusnevralgi (9, 13).

    I tilfeller hvor man ikke kommer i mål med medikamentell behandling, kan det være aktuelt med kirurgi i form av mikrovaskulær dekompresjon eller tomi (overskjæring) av nerven (14). Mikrovaskulær dekompresjon innebærer et mikrokirurgisk inngrep i bakre skallegrop hvor karstrukturen mot n. glossopharyngeus dissekeres løs fra omkringliggende strukturer, mens man ved tomi ofrer nervens funksjon for å oppnå smertelindring (15). Alternativt kan stereotaktisk radiokirurgi ha effekt med målrettet stråling og destruksjon av nerven, men dette medfører risiko for komplikasjoner fra stråleskader (15). Mikrovaskulær dekompresjon vil imidlertid være nevrokirurgisk førstevalg. Prosedyren har god smertelindrende effekt, men det er rapportert dårligere prognose hos pasienter med venøs kompresjon av nerven, slik vår pasient hadde (16).

    Glossopharyngeusnevralgi har likhetstrekk med andre smertetilstander i ansiktet og hodet. Trigeminusnevralgi kjennetegnes også av anfallsvise smerter (17). I motsetning til ved glossopharyngeusnevralgi, har pasienter med trigeminusnevralgi smerter i forsyningsområdene til n. trigeminus (17, 18). Oftest er n. maxillaris eller n. mandibularis affisert (19). Tilstandene kan som regel skilles ved distribusjonen av smertene og hvorvidt de, som hos vår pasient, utløses av svelging, som er typisk for glossopharyngeusnevralgi (18). Pasienten i vår kasuistikk oppga spesielt snakking og tygging som smertefullt, og dette kan også forekomme ved temporomandibulær dysfunksjon (20). Studier har rapportert forekomst av minst ett tegn på temporomandibulær dysfunksjon hos 40–75 % av voksne i normalpopulasjonen (21). Klassiske symptomer på tilstanden inkluderer klikke- eller ulyder fra kjeveledd, smerter i kjeveledd eller tyggemuskulatur ved gaping, tygging eller bevegelse av kjeveleddet, samt varierende grad av nedsatt gapeevne. På grunn av kjeveleddets nære anatomiske relasjon til øret, har en stor andel av pasienter med temporomandibulær dysfunksjon symptomer fra øret, som smerter, tinnitus og trykkfølelse (22, 23). Tilstanden har dermed overlappende symptomer med glossopharyngeusnevralgi.

    Vår kasuistikk viser at glossopharyngeusnevralgi kan gi betydelige plager og redusert livskvalitet. Det er viktig at leger og tannleger kjenner til tilstanden slik at rask utredning og behandling kan iverksettes.

    Pasienten har gitt samtykke til at artikkelen blir publisert.

    Artikkelen er fagfellevurdert.

    PDF
    Skriv ut
    Kommenter artikkel

    Anbefalte artikler

    Laget av Ramsalt med Ramsalt Media