Diskusjon
Gutten var en diagnostisk utfordring. Han ble først vurdert hos fastlegen, som henviste ham til lokalsykehus, deretter ble han vurdert av lokal hudlege. Etter hvert ble han henvist regionsykehus. Diagnosen epiteloid sarkom ble stilt etter seks måneder. På grunn av tumors initialt uskyldige utseende blir den ofte diagnostisert sent. de Visscher og medarbeidere gjennomgikk flere studier og påviste en diagnostisk forsinkelse på 7 – 30 måneder (4).
Epiteloid sarkom er en sjelden form for bindevevskreft (< 1 % av bløtvevssarkomene), først beskrevet av Enzinger i 1970 (5). Litteraturen består av kasuistikker og små pasientkohorter (6). Sykdommen rammer som oftest unge menn (3 – 4 : 1) i 20-, 30- og 40-årene. Den affiserer ekstremitetene, særlig hender, fingre, underarmer, legger og føtter, og er det hyppigst forekommende bløtvevssarkom i hånden (7). Andre lokaliseringer som penis, perineum og vulva er sjeldne (4).
Siden 1970 er 23 pasienter med epiteloid sarkom behandlet ved Oslo universitetssykehus – sju kvinner og 16 menn, med en gjennomsnittsalder på 38 år. Dette ifølge Kvalitetsregister for sarkomer ved sykehuset, som inneholder totalt 4 074 bløtvevssarkomer (8).
Vanligvis fremstår epiteloide sarkomer som faste, hudfargede, indolente knuter. De kan ulcerere og affisere subcutis og dypere bindevev som muskelfascie og sener. Histologisk har epiteloide sarkomer nodulært vekstmønster og viser både epitelial og mesenkymal differensiering. Tumor mistolkes ofte som en kronisk inflammatorisk prosess, nekrotiserende granulom eller fibrohistiocyttære tumorer (9, 10).
Epiteloide sarkomer kan deles inn i to kliniskpatologiske typer – proksimal type og klassisk (distal) type. Proksimal type er assosiert med dårligere prognose, den har store celler med rabdoide trekk og er oftest lokalisert på truncus og proksimalt i ekstremitetene. Den klassiske typen har et granulomaktig utseende og er oftest lokalisert distalt i ekstremitetene (11, 12).
Det er en tendens til at epiteloide sarkomer metastaserer lokalt, som oftest via lymfesystemet eller langs fascier. Som for andre bløtvevssarkomer er lungene det vanligste stedet for fjernmetastaser (12). Negative prognostiske faktorer er dyptliggende tumor, lymfeknute- og/eller fjernmetastaser på diagnosetidspunktet, proksimal lokalisering og histologiske faktorer som ufri rand, nekrose og vaskulær invasjon. Ung alder, distal lokalisasjon og kvinnelig kjønn er assosiert med bedre prognose (13).
Behandlingsprinsippene er som for andre typer bløtvevssarkomer: Kirurgi med god margin til tumor. Undersøkelse av regionale lymfeknuter bør gjøres (7, 13). Ved ufri rand blir det gitt strålebehandling, men effekten er ikke godt dokumentert (2, 3). Cytostatika har en usikker plass i behandlingen (1).
I litteraturen er det variasjoner i femårs og tiårs totaloverlevelse. En femårsoverlevelse på 60 – 75 % er rapportert. Flere studier har vist at lokalresidiver og metastaser kan komme sent i forløpet – tiårsoverlevelsen er betydelig dårligere, ned mot 30 % (4) – (7).
Hos den unge gutten startet tilstanden med en liten, indolent knute som etter hvert utviklet seg til et sår som ikke ville gro. Ved sår som ikke gror er det viktig å vurdere underliggende årsaker, for eksempel malignitet. Mikrobiologiske prøver og biopsier bør tas. Hos vår pasient ble det tatt tre biopsier før den endelige diagnosen ble stilt. Kanskje det tidligere burde vært tatt dypere biopsi i narkose? Det ville sannsynligvis gitt større mulighet for å få et representativt materiale.
Vi synes det er vanskelig å gi klare retningslinjer for håndtering av et så spesielt tilfelle og vil minne om at ved mistanke om bløtvevssarkom har Skandinavisk sarkomgruppe (SSG) vedtatt kliniske retningslinjer for hvilke pasienter med ekstremitets- og truncuslokaliserte tumorer som skal henvises til spesialavdeling uten forutgående operasjon eller invasiv diagnostikk. Det gjelder alle dype tumorer uansett størrelse (immobile mot kontrahert muskulatur) og alle subkutane tumorer > 5 cm (14).
Ved en klinisk suspekt tumor er MR-undersøkelse velegnet til fremstilling av anatomiske forhold (nøyaktig lokalisering og relasjon til andre strukturer) og til å skille lipomer fra andre typer bløtvevssvulster. Subkutane lipomer kan behandles utenfor tumorsenter. Ved hjelp av cytologisk prøve kan man også identifisere lipomer ved klinisk overflatisk lesjon.