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Seronegative rheumatoide Arthritis, Hautvaskulitis und Gewichtsverlust– manchmal muss man „um die Ecke“ denken
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Published: | September 4, 2017 |
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Im März 2014 erfolgte die notfallmäßige Zuweisung einer 77-jährigen Patientin mit akut aufgetretenen hämorrhagischen, teils nekrotisierenden Hautveränderungen der Unterschenkel beidseits. Bei der Patientin war im Jahr 2005 eine seronegative rheumatoide Arthritis diagnostiziert worden. Laborchemisch sah man bis auf ein erhöhtes CRP (27,4mg/dl) keine Auffälligkeiten. Im Röntgenbild zeigte sich ein Larsen-Stadium V der Hände sowie Larsen-Stadium II der Füße. Unter der Annahme einer rheumatoiden Vaskulitis erfolgte ein hochdosierter Steroidstoß mit Cotrimprophylaxe, worunter sich der Hautbefund rasch besserte.
Im November 2017 erfolgte die erneute notfallmäßige Vorstellung der Patientin aufgrund immobilisierender Schmerzen der Achillessehne links sowie erneuten hämorrhagischen, nekrotisierenden Veränderungen der Haut im Bereich der Achillessehne. Zudem klagte die Patientin über Lumbalgien, Arthralgien der Hand- und Schultergelenke sowie Abgeschlagenheit, leichte subfebrile Temperaturen und einen Gewichtsverlust von 3kg in drei Monaten.
Laborchemisch zeigten sich erneut erhöhte CRP Werte (30,6mg/dl), eine BSG von 33mm und eine Leukozytose. Aufgrund des schlechten Ansprechens auf die typische Immunsuppression und auch auf eigenen Wunsch der Patientin, die einen Artikel in der Laienpresse über die mögliche Beteiligung von Darmbakterien an der Pathogenese rheumatischer Erkrankungen gelesen hatte (Stichwort „Mikrobiom“), erfolgte eine endoskopische Abklärung.. Hierbei zeigten sich initial makroskopisch und mikroskopisch keine Auffälligkeiten. Die PCR auf Tropheryma whipplei war positiv, es erfolgte eine Aufarbeitung der Duodenalbiopsien, in der letztendlich der histologische Nachweis für das Vorliegen eines Morbus Whipple erbracht werden konnte. Eine Hautbiopsie konnte aufgrund der ungünstigen Lokalisation der Läsionen leider nicht erfolgen.
Es wurde eine zweiwöchige Therapie mit Ceftriaxon und im Anschluss daran Hydroxychloroquin+Doxycylin für 12 Monate eingeleitet. Hierunter kam es rasch zu einer vollständigen Besserung klinischen Beschwerden (erstmalig seit 10 Jahren) sowie einer Abheilung des Hautbefundes. Bemerkenswert war weiterhin, dass das CRP sich erstmalig seit 6 Jahren komplett normalisiert hatte. Zusammenfassend lässt sich festhalten, dass selbst bei erosiver seronegativer Polyarthritis, die sowohl die alten, als auch die neuen ACR Kriterien für die RA erfüllt, sowie persistierend erhöhten Entzündungszeichen und unzureichendem Ansprechen einer immunsuppressiven Therapie differentialdiagnostisch an das Vorliegen eines Morbus Whipple gedacht werden muss. Hautveränderungen sind selten, können aber auftreten und sollten bioptisch abgeklärt werden. Bei dem Verdacht auf das Vorliegen eines Morbus Whipple sollten zwingend Duodenalbiopsien mit PCR erfolgen.