gms | German Medical Science

Einleitung: Der konnatale idiopathische Chylothorax ist mit einer Inzidenz von 1:15.000 ein seltenes, sich häufig im dritten Trimenon manifestierendes Krankheitsbild. Eine schwerwiegende Komplikation ist der ausgeprägte Pleuraerguß, der zu Lungenhypoplasie oder durch Kompression der zentralen Gefäße zum Hydrops fetalis führen kann. Mit einem Verhältnis von 2:1 sind Knaben bevorzugt betroffen. Er stellt häufig eine Manifestation syndromaler Erkrankungen wie Turner- und Noonan-Syndrom oder Trisomie 21 dar, welche mit einer Fehlentwicklung des lymphatischen Systems assoziiert sind.

Fallbericht: Bei dem hier vorgestellten ersten Kind gesunder Eltern mit intrauterin diagnostizierter freier Trisomie 21 traten nach 29 SSW beidseitig signifikante Pleuraergüsse auf. Bei beginnender fetaler Zentralisation erfolgte in der 32. SSW die intrauterine Drainage der Pleuraergüsse mittels pleuroamniotischer Shunt-Anlage in einer auswärtigen Klinik. Nach kurzzeitiger Stabilisierung wurde bei erneut hochpathologischem CTG nach 32+0 SSW die Indikation zur Sectio gestellt. Die intrauterin eingebrachten Pleuradrainagen wurden bei regelrechter postnataler Anpassungsreaktion entfernt.

Am 3. Lebenstag erfolgten bei zunehmendem linksseitigen Pleuraerguss und respiratorischer Erschöpfung die endotracheale Intubation sowie die Anlage einer Thoraxdrainage links. Hierbei wurde die Diagnose eines Chylothorax gesichert. Der Patient wurde für insgesamt 14 Tage vollständig parenteral ernährt, die Verluste über die Throraxdrainage wurden per FFP und Humanalbumin ersetzt und zeigten sich unter adjuvanter Diuretikatherapie im Verlauf stetig rückläufig. Nach erfolgreichem enteralem Kostaufbau mit MCT-Nahrung wurde der Patient im Alter von fünf Wochen nach Hause entlassen.

Diskussion: Der konnatale idiopathische Chylothorax ist ein seltenes, aber aufgrund der assoziierten schwerwiegenden Komplikationen bedeutsames Krankheitsbild, welches durch eine intrauterine Störung des Lymphabflusses in das venöse System verursacht wird. An Therapieoptionen steht an vorderer Stelle eine Drainage der Pleuraergüsse, dies kann bereits intrauterin mittels Anlage von pleuroamniotischen Shunts erfolgen. Postpartal steht eine mehrwöchige Nahrungskarenz mit vollständig parenteraler Ernährung im Vordergrund. Der Kostaufbau erfolgt zur Reduzierung des Lymphflusses im Ductus thoracicus mit MCT-Nahrung. Bei einem Scheitern der konservativen Therapie stellen eine chemische Pleurodese, die chirurgische Ligatur des Ductus thoracicus oder die Anlage eines pleuroperitonealen Shunts alternative Therapieoptionen dar. Die Wirksamkeit einer Therapie mit Somatostatin-Analoga ist nach aktueller Studienlage bei Neugeborenen nicht belegt.