症例は42歳男性．10歳時に近医で骨髄性プロトポルフィリン症（Erythropoietic protoporphyria：EPP）と診断され，20歳，40歳時にEPPによる肝障害，腹痛で入院歴あり，安静で改善した．2014年6月に腹痛，便秘，黄疸が出現し，EPP急性発作の診断で入院となった．遮光下で安静，緩下剤の投与を行うも改善せず，T-Bilの上昇（17.1 mg/dL）を認めた．入院5日目からHeminの投与を行い，投与終了後より徐々にT-Bilは低下，腹痛は改善傾向となった．以降は増悪なく入院30日目に退院となり，退院2カ月後の採血では肝機能，T-Bilは正常化していた．肝障害を伴う急性発作が出現し，治療に難渋したEPPの1例を経験したので報告する．
