症例は38歳女性.混合性結合組織病(Mixed Connective Tissue Disease:MCTD)の経過観察中に,特発性門脈圧亢進症(Idiopathic portal hypertension:IPH)をきたし,肝内にGadolinium-ethoxybenzyl-diethylenetriamine pentaacetic acid:Gd-EOB-DTPA造影MRI(EOB-MRI)肝細胞相で高信号を呈する結節性再生性過形成(Nodular regenerative hyperplasia:NRH)様の多発結節を認めたので報告する.