골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome; oculoauriculovertebral dysplasia)아동의 청능재활 사례

@article{ART002058528},
author={ 이미숙 and 서용규 },
title={골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome; oculoauriculovertebral dysplasia)아동의 청능재활 사례},
journal={특수아동교육연구},
issn={1229-8301},
year={2015},
volume={17},
number={4},
pages={77-93},
doi={10.21075/kacsn.2015.17.4.77},
url={http://dx.doi.org/10.21075/kacsn.2015.17.4.77}

TY - JOUR
AU - 이미숙
AU - 서용규
TI - 골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome; oculoauriculovertebral dysplasia)아동의 청능재활 사례
T2 - 특수아동교육연구
PY - 2015
VL - 17
IS - 4
PB - 한국특수아동학회
SP - 77-93
SN - 1229-8301
AB - 본 연구는 척추기형(vertebral anomalies), 편측안면형성부전(hemifacial microsomia), 발달지체와 함께 청력손실을 동반한 골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome)아동을 대상으로 청능재활을 시행하였고 이의 사례보고를 통해 청각적 중재와 말-언어발달의 정보를 제공함과 동시에 다양한 전문가의 참여를 이끌 수 있도록 하였다. 본 사례는 소이증(microtia)을 동반한 2세 2개월의 여자아동으로 12개월 경 보청기 착용 후 청능훈련을 위해 본 기관에 의뢰되었다. 의뢰 당시 청각적으로 변별할 수 있는 환경음과 말소리는 없었으며 듣기부족으로 13개월경 우측 귀에 Advanced Bionics사의 Hifocus 인공와우를 이식받았다. 수술 후 저조한 청각적 수행력과 인공와우 맵의 조율과정에서 청각역치(T-level) 및 쾌적역치(C-level)의 잦은 변화로 전극의 고장이 확인되었고 첫 수술 4개월 후 동일 귀에 재수술이 시행되었다. 재수술 후 인공와우 맵의 조율은 저주파수 대역 중심으로 7개의 전극만이 활성화 되어 이를 활용해 6개월간 청능재활을 계획하고 시행하였으나 전극활용의 제한에 따른 듣기 부족으로 청각적 수행력에 드라마틱한 향상은 보이지 않았다. 따라서 본 아동은 지속적인 인공와우의 착용과 잘 조율된 맵을 기반으로 청각적 자극을 수용하도록 하고 구어를 통한 언어적 측면만을 강조하기 보다는 독화 등을 통한 의사소통기술에 대한 훈련이 필요할 것으로 생각된다. 본 사례를 통해 귀의 형태에 이상이 있는 경우 청력손실의 가능성에 대한 세심한 관찰 및 추적이 필요하며, 증후군에 따른 동반된 문제를 해결해가는 과정에 각 분야 전문가들의 협업(multidisciplinary)은 아동의 정서적, 사회적인 발달과 함께 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것으로 사료된다.
KW - 골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome), 인공와우이식, 증후군성 청력손실, 청능재활
DO - 10.21075/kacsn.2015.17.4.77
UR - http://dx.doi.org/10.21075/kacsn.2015.17.4.77
ER -

이미숙 and 서용규 (2015). 골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome; oculoauriculovertebral dysplasia)아동의 청능재활 사례. 특수아동교육연구, 17( 4), 77- 93.

이미숙 and 서용규 . 2015, “골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome; oculoauriculovertebral dysplasia)아동의 청능재활 사례”, 특수아동교육연구, vol. 17, no. 4, pp. 77-93. Available from: doi:10.21075/kacsn.2015.17.4.77

이미숙 서용규 et al. “골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome; oculoauriculovertebral dysplasia)아동의 청능재활 사례” 특수아동교육연구 17.4 pp. 77-93 (2015): 77.

이미숙 , 서용규 . 골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome; oculoauriculovertebral dysplasia)아동의 청능재활 사례 특수아동교육연구 [Internet]. 2015; 17( 4), : 77-93. Available from: doi:10.21075/kacsn.2015.17.4.77

이미숙 and 서용규 . “골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome; oculoauriculovertebral dysplasia)아동의 청능재활 사례” 특수아동교육연구 17, no.4 (2015): 77-93. doi: 10.21075/kacsn.2015.17.4.77

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골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome; oculoauriculovertebral dysplasia)아동의 청능재활 사례

특수아동교육연구

약어 : -

2015, vol.17, no.4, pp.77 - 93

DOI : 10.21075/kacsn.2015.17.4.77

발행기관 : 한국특수아동학회

연구분야 : 교육학

이미숙¹ , 서용규²

¹자음청각언어연구소

²가야대학교

인용한 논문 수 : 2 서지 간략 보기

초록

본 연구는 척추기형(vertebral anomalies), 편측안면형성부전(hemifacial microsomia), 발달지체와 함께 청력손실을 동반한 골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome)아동을 대상으로 청능재활을 시행하였고 이의 사례보고를 통해 청각적 중재와 말-언어발달의 정보를 제공함과 동시에 다양한 전문가의 참여를 이끌 수 있도록 하였다. 본 사례는 소이증(microtia)을 동반한 2세 2개월의 여자아동으로 12개월 경 보청기 착용 후 청능훈련을 위해 본 기관에 의뢰되었다. 의뢰 당시 청각적으로 변별할 수 있는 환경음과 말소리는 없었으며 듣기부족으로 13개월경 우측 귀에 Advanced Bionics사의 Hifocus 인공와우를 이식받았다. 수술 후 저조한 청각적 수행력과 인공와우 맵의 조율과정에서 청각역치(T-level) 및 쾌적역치(C-level)의 잦은 변화로 전극의 고장이 확인되었고 첫 수술 4개월 후 동일 귀에 재수술이 시행되었다. 재수술 후 인공와우 맵의 조율은 저주파수 대역 중심으로 7개의 전극만이 활성화 되어 이를 활용해 6개월간 청능재활을 계획하고 시행하였으나 전극활용의 제한에 따른 듣기 부족으로 청각적 수행력에 드라마틱한 향상은 보이지 않았다. 따라서 본 아동은 지속적인 인공와우의 착용과 잘 조율된 맵을 기반으로 청각적 자극을 수용하도록 하고 구어를 통한 언어적 측면만을 강조하기 보다는 독화 등을 통한 의사소통기술에 대한 훈련이 필요할 것으로 생각된다. 본 사례를 통해 귀의 형태에 이상이 있는 경우 청력손실의 가능성에 대한 세심한 관찰 및 추적이 필요하며, 증후군에 따른 동반된 문제를 해결해가는 과정에 각 분야 전문가들의 협업(multidisciplinary)은 아동의 정서적, 사회적인 발달과 함께 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것으로 사료된다.

키워드

골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome), 인공와우이식, 증후군성 청력손실, 청능재활

참고문헌(11)

[인터넷자료] / http://www.tsajoumc.or.kr
[학술지] 정희승 / 2011 / 골덴하르 증후군(Goldenhar syndrome)아동에 대한 감각통합치료 평가와 중재 :사례연구 / 한국콘텐츠학회 논문지 11 (11) : 286 ~ 295
[학술지] Kranti, G. / 2014 / A rare case of goldenhar syndrome-clinical & radiological study involving left ear? / World Journal of Pharmaceutical Science 3 (5) : 1520 ~ 1527
[학술지] Kim, C. S. / 2004 / Complication in cochlear implantation / International Congress Series 1273 : 145 ~ 148
[학술지] 김리석 / 2002 / 공동강 내이 기형 아동의 인공와우이식 후 장기 추적 결과 일례 / 한국이비인후과학회지 45 : 399 ~ 403
[학술지] MaeArdle, B. M. / 2002 / Cochlear implant children with craniofacial syndrome : assessment and outcome / International Journal of Audiology 41 : 347 ~ 356
[학술지] Mohammad, A. D. / 2013 / Goldenhar syndrome: A case report / Middle East Journal of Age and Ageing 10 (5) : 31 ~ 34
[학술지] Molter, D. W. / 1993 / Cochlear implantation in the congenitally malformed ear / Otolaryngol Head Neck Surg 108 : 174 ~ 177
[학술지] 이명숙 / 2014 / Goldenhar 증후군의 신생아기 임상적 특징과 추적 경과 / Perinatology 25 (1) : 9 ~ 16
[학술지] 오승하 / 2003 / 유전성 난청의 이해와 평가 / 대한이비인후과학회지 두경부외과학 46 (11) : 901 ~ 914
[인터넷자료] Van Camp, G. / Hereditary hearing loss