Resumos

RELATO DE CASO

Agenesia de veia cava inferior associada à trombose venosa profunda

Clovis Luis Konopka^I; Marcelo Salame^II; Geórgia Andrade Padulla^II; Raquel Rodrigues Muradás^III; Julio César Batistella^IV

^IProfessor Assistente de Cirurgia Vascular do Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital Universitário de Santa Maria (UFSM), Santa Maria (RS), Brasil

^IIAcadêmico do Curso de Medicina da UFSM; Monitor do Serviço de Cirurgia Vascular do Hospital Universitário de Santa Maria da UFSM, Santa Maria (RS), Brasil

^IIIAcadêmica do Curso de Medicina da UFSM, Santa Maria (RS), Brasil

^IVRadiologista do DIX – Diagnóstico por Imagem, Santa Maria (RS), Brasil

^{Correspondência} Correspondência: Clovis Luis Konopka Rua Duque de Caxias, 1.668/803 – Centro CEP: 97015-190 – Santa Maria (RS), Brasil E-mail: konopka@terra.com.br

RESUMO

A agenesia da veia cava inferior é uma anomalia congênita rara, que foi recentemente identificada como um importante fator de risco para o desenvolvimento e a recorrência de trombose venosa profunda de membros inferiores em jovens. O objetivo deste trabalho foi relatar o caso de uma paciente que apresentou trombose venosa profunda dois meses após a realização de cirurgia de varizes. A angiotomografia computadorizada demonstrou a presença de anomalia venosa complexa com ausência da veia cava inferior.

Palavras-chave: anormalidades cardiovasculares; veia cava inferior; trombose venosa.

Introdução

A trombose venosa profunda (TVP) desperta grande interesse devido à sua elevada frequência e pela morbimortalidade. Sua prevalência na população ocidental é estimada em 1:1.000 indivíduos por ano^1-3. Essa incidência varia de acordo com a idade, sendo dez vezes menor em indivíduos com idade entre 20 a 40 anos em comparação a faixas etárias mais avançadas^2,3.

Nos pacientes jovens, sua etiologia está frequentemente associada a determinados fatores de risco, dentre os quais as trombofilias (congênitas e adquiridas), doenças autoimunes, gestação, puerpério, uso de anticoncepcionais orais, neoplasias, cirurgias, imobilização prolongada e traumas. As trombofilias mais frequentes são as deficiências de antitrombina e das proteínas C e S, a resistência à proteína C ativada, a mutação G20210A do gene da protrombina, a hiperhomocisteinemia, e a síndrome do anticorpo antifosfolipídio. Tais trombofilias podem ser encontradas em 5 a 10% dos casos de TVP¹. Em mais de 80% dos pacientes que apresentam TVP, um ou mais fatores de risco podem ser identificados^1,4,5.

Recentemente, a maior utilização de angiotomografia computadorizada (ATC) e angioressonância nuclear magnética (ARNM) tem identificado com mais frequência a presença de malformações da veia cava inferior (VCI) associadas à TVP de membros inferiores (MMII)^1,4,5. Alguns estudos relatam a presença de algum tipo de anomalia da VCI em, aproximadamente, 5% dos casos de TVP em pacientes jovens, sugerindo essa condição como um novo fator de risco para a TVP^1,6.

Estima-se que a prevalência de anomalias da VCI na população em geral seja de, aproximadamente, 0,07 a 8,7%^1,7. Essas anomalias podem estar associadas a sintomas vagos e inespecíficos ou, em muitos casos, ser totalmente assintomáticas.

Na maioria dos estudos, as malformações mais frequentes da VCI são a hipoplasia do segmento pré-renal e renal, seguida pela hipoplasia pós-renal e pela sua duplicidade⁵. Nesses casos, a idade de apresentação do primeiro episódio de TVP costuma ocorrer antes de 30 anos, com incidência semelhante entre homens e mulheres⁵.

Este trabalho teve por finalidade descrever um caso de malformação congênita complexa com ausência da VCI associada à TVP.

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 43 anos, branca, vendedora, duas gestações com partos cesáreos a termo sem intercorrências, com história familiar de varizes de MMII, compareceu à consulta com veias superficiais dilatadas e tortuosas sintomáticas (classificação clínica: CEAP II) de MMII. Foi indicada a correção cirúrgica de varizes e foi realizado mapeamento venoso pré-operatório com ecodoppler colorido (EDC). A paciente foi submetida à safenectomia interna bilateral sob anestesia peridural com alta hospitalar após 24 horas, sem intercorrências.

Dois meses após a cirurgia, a paciente subitamente apresentou dor e edema em todo o membro inferior direito. Foi realizada inicialmente investigação complementar com EDC de MMII, que confirmou a suspeita clínica de TVP ílio-femoral aguda à direita. Além disso, o EDC demonstrou a ausência da VCI em sua topografia habitual e diâmetro reduzido da veia ilíaca comum direita.

A ATC de tórax e abdome confirmou a ausência da VCI em sua topografia habitual (Figura 1). Além disso, observou-se uma estenose na transição toracoabdominal do vaso correspondente à VCI localizado à esquerda da aorta (Figura 2). Em nível abdominal baixo, observou-se uma redução de diâmetro da veia ilíaca comum direita, quando comparado ao mesmo vaso contralateral. As veias ilíacas comuns e ambas as veias renais apresentavam drenagem para veia anômala localizada à esquerda da aorta (Figura 3), que, por sua vez, apresentava trajeto ascendente para o tórax recebendo a confluência dos vasos do membro superior esquerdo e região cervical esquerda. As veias do membro superior direito, do crânio e da região cervical direita formavam a veia cava superior.

A paciente foi tratada com anticoagulação plena com heparina não-fracionada, em bomba de infusão endovenosa (18 UI/kg/h) com ajuste pelo tempo de tromboplastina parcial ativada (2,5 vezes o tempo inicial) durante sete dias, seguida pela anticoagulação oral com antivitamina K (Varfarina sódica^®) mantendo o international normalized ratio (INR) entre 2 e 3, durante seis meses. Ao final do tratamento, persistiu com discreto edema junto ao tornozelo direito, com recanalização venosa quase completa ao EDC. Foi realizada investigação complementar para a presença de trombofilia por meio das dosagens de antitrombina, homocisteína e das proteínas C e S, além de pesquisa do fator V de Leiden, da mutação da protrombina, de anticorpos anticardiolipina (IgM e IgG) e de anticorpo anticoagulante lúpico, cujos resultados foram negativos.

Discussão

As anormalidades embriológicas da VCI e suas tributárias são raras^1,2,4,8. Até o presente momento, foram relatados 15 tipos diferentes dessas malformações, sendo as mais comuns a VCI à esquerda, a duplicidade da VCI, a continuação da veia ázigos, a veia renal esquerda retroaórtica e a agenesia completa da VCI. Tais variações anatômicas se originam entre a sexta e a oitava semanas do desenvolvimento embrionário^1,4,7,9.

A embriogênese da VCI é um evento complexo que envolve formação, regressão e fusão de três pares de veias embrionárias^1,3,7,8,10. O segmento infra-hepático da VCI pode ser dividido em três partes: suprarrenal, renal e infrarrenal; a veia subcardinal direita dá origem ao segmento suprarrenal, a supracardinal se anastomosa com a subcardinal e dá origem ao segmento renal, e o segmento infrarrenal se origina da veia supracardinal direita^1,5,8,9. A agenesia da VCI, como descrita no presente relato de caso, sugere a ocorrência simultânea de defeito no sistema venoso dos três segmentos embrionários^1,4,6,8.

Existem controvérsias na literatura quanto à etiologia da agenesia da VCI, sendo que alguns autores sugerem uma trombose da VCI no período perinatal como sendo a origem do seu desaparecimento, não existindo, desse modo, nenhuma anormalidade embriológica^1,3,9. A agenesia ou hipoplasia da VCI pode estar acompanhada por outras anormalidades congênitas, como anomalias esplênicas, má rotação intestinal, disgenesia pulmonar, agenesia renal, dextrocardia ou outra doença cardíaca congênita^1,3,4,9,11. Essas anomalias estão presentes em pouco mais de 1% dos pacientes, mas a incidência pode chegar até a 2% em pacientes com doença cardíaca congênita^1,6,12.

Na ausência total da VCI, a drenagem venosa por meio de veias toracolombares, pélvicas e abdominais pode ocasionar sintomas no tórax, hipogástrio e regiões lombar e genital, antecedendo o episódio de TVP dos membros inferiores⁶. Embora sendo tais sintomas raros e inespecíficos, a possibilidade de sua detecção precoce em pacientes jovens poderia indicar a presença de uma malformação da VCI⁵.

As anomalias da VCI podem predispor à TVP devido à estase venosa dos membros inferiores^1,4. No presente caso, a paciente apresentou TVP ílio-femoral em membro inferior direito possivelmente relacionada ao achado dos exames de imagem (Figura 1) que demonstraram diminuição acentuada do calibre da veia ilíaca comum direita.

A melhora da qualidade dos exames de imagem e a crescente utilização desses métodos têm levado a detecções mais frequentes de variações anatômicas e anomalias da VCI⁴. Os melhores métodos de imagem para diagnosticar anomalias da VCI são a ATC e a ARNM, sendo considerado difícil o diagnóstico de anomalias da VCI somente por meio da ultrassonografia^3,4,6,13,14.

A presença de TVP proximal espontânea, recorrente e, às vezes, bilateral dos MMII em pacientes jovens deve alertar o médico assistente para a possibilidade de anomalia de VCI, sendo a ARNM e a ATC contrastada especialmente úteis nesses casos^5,11,15. Entretanto, o desenvolvimento da TVP como uma manifestação paraneoplásica ou como o resultado de um estado de hipercoagulabilidade deve também ser descartado¹¹.

O tratamento mais apropriado, nesses casos, é a anticoagulação plena pelo período de seis meses. A possibilidade de recorrência de TVP é elevada em pacientes nos quais o tratamento anticoagulante é descontinuado antes desse período de tempo⁵.

Conclusão

Pacientes com anomalias congênitas da VCI associadas à TVP são significativamente mais jovens quando comparados aos pacientes com TVP isolada de MMII. A TVP está relacionada à estase venosa de MMII, podendo ser bilateral em mais de 50% dos casos. Além disso, existem índices elevados de recorrência de trombose, devido ao inadequado retorno venoso com a consequente estase venosa.

A intervenção cirúrgica encontra-se raramente indicada, sendo recomendada como tratamento ideal somente a anticoagulação plena. Não existe consenso na literatura quanto à duração do tratamento anticoagulante, com alguns autores^1,3,7 recomendando anticoagulação ad eternum para diminuir os riscos de recorrência, mesmo com investigação negativa para a presença de trombofilia.

Finalizando, deve ser enfatizado que pacientes jovens com TVP não associada aos clássicos fatores de risco devem ser submetidos à avaliação complementar incluindo métodos de imagem da VCI, com o objetivo de excluir possíveis anomalias venosas congênitas.

Submetido em: 19.3.2010, aceito em: 1.6.2010

Contribuições dos autores

Concepção e desenho do estudo: CLK, MS e GAP

Análise e interpretação dos dados: N/A

Coleta de dados: N/A

Redação do artigo: CLK, MS, RRM e JCB

Revisão crítica do texto: CLK e MS

Aprovação final do artigo*: CLK

Análise estatística: N/A

Responsabilidade geral pelo estudo: CLK

Informações sobre financiamento: N/A

* Todos os autores leram a aprovaram a versão final submetida ao J Vasc Bras.

Trabalho realizado no Hospital Universitário de Santa Maria da UFSM, Santa Maria (RS), Brasil.

Não foram declarados conflitos de interesse associados à publicação deste artigo.

Datas de Publicação

Histórico