Resumos

CASO CLÍNICO

Mucinose Folicular: revisão da literatura e relato de um caso^* Endereço para correspondência Antônio de Pádua Marques da Fonseca Rua Eliseu Martins N. 1482 Teresina - Piauí 64000-120 Tel.: (86) 221-6154

Antônio de Pádua Marques da Fonseca; Sebastião Honório Bona; Wanda Silveira M. da Fonseca; Francisco Soares Campelo; Prisco Medeiros de Melo Rego

Professor Adjunto da Disciplina de Dermatologia da Universidade Federal do Piauí

^{Endereço para correspondência} Endereço para correspondência Antônio de Pádua Marques da Fonseca Rua Eliseu Martins N. 1482 Teresina - Piauí 64000-120 Tel.: (86) 221-6154

RESUMO

A mucinose follicular (MuF), também chamada de alopecia mucinosa, é mucinose cutânea caracterizada pelo acúmulo de mucina no folículo pilossebáceo. As mucinoses têm duas formas de apresentação: uma idiopática ou primária, e outra sintomática ou associada a diversos processos benignos e malignos. Os autores apresentam um caso de mucinose folicular primária e fazem breve revisão do assunto. Trata-se de uma paciente de 26 anos de idade, com placa eritematosa recoberta por fina descamação, alopécica e localizada no supercílio direito. Após seis meses, sem qualquer tratamento, houve resolução espontânea da lesão. A paciente permaneceu durante 12 meses em controle ambulatorial sem que se evidenciasse qualquer sinal de recidiva.

Palavras-chave: linfoma; mucinose folicular; mucinoses.

INTRODUÇÃO

A mucinose folicular (MuF) é dermatose relativamente rara, pertencente ao grupo das mucinoses cutâneas, isto é, um conjunto de entidades clínicas de morfologia e etiopatogenia variadas, cujo denominador comum é representado por depósitos localizados ou difusos de mucina na pele ou nos folículos pilosos.¹ Tem duas formas de apresentação: uma idiopática ou primária, e outra sintomática ou associada a diversos processos benignos e malignos.²

Relata-se, a seguir, um caso de MuF primária estudado no Serviço de Dermatologia da FUFPI, destacando sua clínica, histopatologia e tecendo algumas considerações sobre a entidade.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, faiodérmica, 26 anos de idade, sem antecedentes pessoais e familiares de interesse, procurou o ambulatório de dermatologia pelo aparecimento de lesão cutânea de seis meses de evolução, assintomática e localizada no terço interno do supercílio direito.

Ao exame dermatológico evidenciou-se placa eritematosa, levemente infiltrada, de configuração circular, muito bem delimitada e medindo aproximadamente três centímetros de diâmetro. A superfície da lesão mostrava-se recoberta por fina descamação e exibia poros foliculares dilatados e desprovidos de pêlos (Figura 1).

A exploração da sensibilidade no interior da placa demonstrou diminuição das sensibilidades tátil, dolorosa e ao frio, mas com sensibilidade aumentada ao calor.

O exame anatomopatológico da lesão cutânea corada pela hematoxilina-eosina (HE) mostrou discreta ortoceratose, espongiose, degeneração cística com vacuolização do epitélio folicular e moderado infiltrado inflamatório, constituído principalmente por linfócitos e histiócitos e, em menor número, por plasmócitos e eosinófilos, e de localização perifolicular predominante (Figura 2). Mediante coloração pelo alcian blue os espaços císticos adquiriram uma tonalidade azulada, confirmando a presença de mucina em seu interior (Figura 3) e, conseqüentemente o diagnóstico de MuF.

A evolução do quadro, sem realizar qualquer tipo de tratamento, foi para resolução progressiva da lesão, com desaparecimento completo da mesma seis meses após a consulta inicial.

DISCUSSÃO

Em 1957, Pinkus³ descreveu uma nova entidade dermatológica, sob a denominação de alopecia mucinosa, apresentando a observação de seis pacientes portadores da nova enfermidade. Porém, como a alopecia só é clinicamente evidente quando se encontram acometidas áreas cutâneas com pêlo terminal, parece ser mais adequada a designação MuF, proposta em 1959 por Jablonska Chorzelski e Lancucky,⁴ e adotada pela maioria dos autores que se ocuparam do assunto.^1,5

A MuF tem sido observada em todas as raças, em todas as idades e igualmente em ambos os sexos.¹

Sua causa permanece desconhecida,⁶ mas a tendência atual é considerá-la um padrão de reação do epitélio folicular a diversas noxas.⁵ Os estudos de microscopia eletrônica efetuados por Ishibashi⁷ parecem confirmar que a mucina presente no folículo e na glândula sebácea procede de células epiteliais alteradas dessas estruturas.

O aspecto objetivo é, na descrição de Rabello,⁸ o de "placas planas ou elevadas, de coloração rósea ou vermelho-violácea, por vezes escamosas ou ceratósicas, edematosas ou infiltradas, com ou sem prurido; sobre essas placas, poros pilossebáceos abertos, pequenas pápulas foliculares e áreas de alopecia". Entretanto, convém salientar que essa forma de apresentação clínica nem sempre é tão típica, ocorrendo variantes que compreendem desde formas nodulares⁹ a outras que simulam foliculites,¹⁰ alopecia areata,¹¹ alopecia cicatricial,¹² eczema crônico,¹³ lesões acneiformes,¹⁴ urticária¹⁵ e formas eritrodérmicas inclusive.¹⁶ Menção especial deve ser feita à chamada linfocitose de células T foliculotrópica, forma de mucinose folicular pobre em mucina que exibe infiltrado celular constituído por linfócitos T, comprometendo todos os folículos associados a hiperceratinização, espongiose e hiperplasia folicular na ausência de deposição de mucina. O achado de linfócitos típicos sem agredir o folículo piloso, bem como o estudo imuno-histoquímico, ajuda a distingui-la do linfoma de células T foliculotrópico. Tal entidade pode seguir curso indolente ou evoluir para linfoma de células T foliculotrópico, micose fungóide ou linfoma anaplásico.¹⁷ Dignos de consideração, também, são os freqüentes relatos de disestesias no nível das eflorescências consistentes em diminuição das sensibilidades tátil, dolorosa e ao frio, mas com sensibilidade aumentada ao calor.^10,18,19,20 No caso relatado, os autores tiveram igualmente a oportunidade de observar esses fatos.

A classificação da MuF foi ampliada recentemente para incluir três formas:²¹

1. primária, de curta evolução;

2. primária, de curso prolongado;

3. secundária, associada a outros processos.

A primeira, mais comum e benigna, acomete crianças e adultos jovens com uma a duas lesões limitadas à cabeça e ao pescoço, que curam espontaneamente num período de tempo compreendido entre dois meses e dois anos, e que, em geral, não recidivam. Na segunda forma, que ocorre em pacientes de idade ligeiramente superior à do grupo precedente, as lesões são mais numerosas, algo disseminadas, tendo como sítios de predileção a face, o tronco e extremidades. A despeito do curso acentuadamente crônico com recidivas durante vários anos, o prognóstico é, invariavelmente, benigno. A terceira variedade, que habitualmente incide entre os 40 e os 70 anos de idade, apresenta-se como múltiplas placas generalizadas, infiltradas, associadas a linfomas de células T, especialmente micose fungóide. A freqüência com que surgem linfomas em pacientes com MuF é muito variável, uma vez que os critérios adotados nas distintas séries não são uniformes. Assim, Coskey e Mehregan²¹ detectaram linfoma em sete de 50 pacientes com MuF ou 14%; Emmerson,²² em oito de 47 ou 17%; Logan e Headington,²³ em 21 de 80 ou 26%; Mehregan et al. cols.,²⁴ em nove de 33 ou 27,2%; Gibson et al cols.,⁹ em 19 de 59 ou 32%. Por outro lado a frequência de MuF em pacientes com linfoma cutâneo não tem sido devidamente apreciada na literatura. Marti et al. cols.²⁵ a encontraram em cinco de 43 pacientes ou 11%.

A imagem histopatológica é caracterizada por degeneração mucinosa na bainha externa do folículo piloso e da glândula sebácea.⁶ Notam-se depósito de mucina intercelular e alterações das células epiteliais, que se mostram fusiformes ou estreladas, assemelhando-se a células embrionárias ou fibroblastos. Isso pode ser seguido pela formação de espaços císticos parcialmente cobertos de mucina.¹⁰ O infiltrado inflamatório na forma primária de MuF é perivascular e perifolicular,¹ possui intensidade variável e é constituído por linfócitos, histiócitos e eosinófilos.²²

A diferenciação em bases puramente histológicas entre a MuF primária e a MuF associada com linfoma pode ser impossível. Geralmente, entretanto, a presença de um grande número de eosinófilos no infiltrado inflamatório e alterações mucinosas marcadas no epitélio folicular falam em favor de uma forma benigna, enquanto a presença de epidermotropismo linfocitário e de denso infiltrado perifolicular de células atípicas apontam para MuF associada a linfoma.¹

Ante uma placa de alopecia com folículos proeminentes e alterações inflamatórias mínimas, deve-se pensar no diagnóstico de MuF.²⁶ A alopecia, malgrado seu caráter inconstante, tem enorme valor diagnóstico e deve ser pesquisada sistematicamente, sobretudo no couro cabeludo e nos supercílios. Contudo, parece não existir nenhum achado clínico dermatológico que permita afirmar com segurança que um caso é de MuF primária ou de MuF associada com linfoma.⁹ Repetidos exames clínicos e histopatológicos são necessários para consecução desse objetivo.

Antes de instituir qualquer tratamento, é conveniente levar em consideração a possibilidade de regressão espontânea nas formas idiopáticas. Caso isso não aconteça, pode-se recorrer a uma das diversas modalidades terapêuticas empregadas por diferentes autores com resultados variáveis: corticóides tópicos, intralesionais ou sistêmicos,⁶ dapsona,²⁶ Puva²⁷ interferons,²⁸ radioterapia superficial^22,30 e minociclina.³¹ Nas formas secundárias, a terapêutica deverá ser orientada para doença subjacente.³² No caso relatado, como já referido, não foi prescrita qualquer medicação específica para a lesão cutânea, que apresentou regressão espontânea após seis meses.

CONCLUSÃO

A paciente em questão representa um caso típico de MuF primária, tanto em sua morfologia como em sua topografia, idade de apresentação e evolução. O diagnóstico diferencial fez-se num primeiro momento com a hanseníase tuberculóide, sobretudo pela presença de disestesias no nível da lesão e posteriormente com a sarcoidose e lúpus eritematoso, diagnósticos que foram descartados ao realizar-se o exame anatomopatológico, que mostrou-se característico de MuF.

Finalizando, os autores chamam atenção para a necessidade de avaliação dermatológica periódica dos pacientes com MuF, pela possibilidade de eles desenvolverem posteriormente um linfoma. Assim, a paciente aqui descrita está tendo seguimento ambulatorial mensal, encontrando-se no final do primeiro ano de acompanhamento, sem apresentar sinais dessa eventualidade.

Recebido em 25.05.2001.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 23.03.2002.

* Trabalho realizado na Disciplina de Dermatologia da Universidade Federal do Piauí.

Datas de Publicação

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