臨床血液
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症例報告
同種造血幹細胞移植後の抗MDA5抗体陽性急速進行性間質性肺疾患に有効であった3剤併用免疫抑制療法
中村 侑平, 川村 俊人, 松見 信平, 松本 和久, 田中 里奈, 石川 拓斗, 松岡 あかり, 米野 友啓, 河村 匡捷, 竹下 絢子, 吉野 望, 吉村 一樹, 三﨑 柚季子, 後明 晃由美, 岡田 陽介, 玉置 雅治, 楠田 待子, 赤星 佑, 亀田 和明, 和田 英則, 木村 俊一, 仲宗根 秀樹, 賀古 真一, 伊達 洋至, 神田 善伸
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キーワード: Anti-MDA5 antibody, Rapidly progressive interstitial lung disease, Allogeneic hematopoietic cell transplantation, Living-donor lung transplantation
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2023 年 64 巻 4 号 p. 250-254

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抄録

34歳男性。KMT2A-MLLT1陽性急性骨髄性白血病の第1寛解期で，busulfan/高用量cyclophosphamideを前処置としてHLA適合の妹より同種末梢血幹細胞移植を施行した。Day14に生着し以降は寛解を維持した。重篤な移植片対宿主病も認めなかったが，経口cyclosporin（CsA）10 mg/dayまで減量した移植後6ヶ月の時点で間質性肺炎を発症した。間質性肺炎に対して投与したprednisolone（PSL）の効果は一時的で，間質性肺炎は急速に増悪した。追加精査にて抗MDA5抗体陽性が判明したためcyclophosphamide＋PSL＋CsAによる3剤併用療法を開始して奏効が得られた。しかし，後遺症の呼吸不全で人工呼吸器管理を要したため，弟と妹より生体肺移植を施行した。3剤併用療法と生体肺移植により呼吸状態の改善を得た抗MDA5抗体陽性急速進行性間質性肺疾患の症例を経験したため，ここに報告する。

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