臨床血液
Online ISSN : 1882-0824
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症例報告
IgG4関連疾患との鑑別に苦慮したhyper-IL-6 syndrome
寺尾 俊紀, 山本 和彦, 池内 一廣, 若林 宏, 井川 卓朗, 井上 大, 小田 和歌子, 大山 矩史, 鴨井 千尋, 住居 優一, 白石 雄太郎, 山本 宜和, 新谷 大悟, 塩手 康弘, 佐藤 康晴, 吉野 正, 今城 健二
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キーワード: IgG4-related disease, Multicentric Castleman disease, Hyper-IL-6 syndrome, Bone marrow plasmacytosis
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2019 年 60 巻 5 号 p. 392-397

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抄録

発熱，頸部リンパ節腫脹で受診した69歳男性。IgG, IgG4は著明に上昇し，CTで全身リンパ節腫脹，両側涙腺顎下腺腫大，膵体尾部腫大を認め，MRIで膵のソーセージ様腫大を呈し，IgG4関連疾患（IgG4-RD）の臨床所見に合致していた。リンパ節生検では，IgG4/IgG陽性細胞比は40％を超えていたが，拡張した濾胞間領域にIL-6陽性形質細胞の浸潤を認め，組織学的にidiopathic multicentric Castleman disease（iMCD）を含むhyper-IL-6 syndromeの像であった。初期治療であるPSLの内服にて症状は軽快し，低用量で長期寛解を維持している。IgG4-RDとiMCDを含むhyper-IL-6 syndromeとの鑑別が困難であった例を経験し，その骨髄所見も含め，文献的考察を加え報告する。

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© 2019 一般社団法人 日本血液学会
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