High-grade B-cell lymphoma（HGBL）は，WHO分類改訂第4版（2017）に新たに記載された疾患群である。HGBLはMYCおよびBCL2および/またはBCL6再構成を伴う“double-hit（DH）lymphoma”や“triple-hit（TH）lymphoma”と，WHO分類第4版（2008）でDLBCLとBLとの中間型として提唱された“B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and BL（BCLU）”に相当するが，MYC/BCL2 and/or BCL6を認めないB細胞リンパ腫が含まれる。本疾患群に特化した臨床研究結果はないが，最近，後方視的検討結果や，前方視的研究のサブ解析結果が報告されている。本稿では現時点でのエビデンスを概説する。