症例は86歳，男性。左顎下部，左鼠径部，左大腿前面のリンパ節腫大を指摘され，リンパ節生検にてLangerhans cell sarcoma (LCS)と診断した。また，正球性正色素性貧血を認め，骨髄検査では，芽球の増加と異形成を認めなかったが，G-Band法で20番染色体長腕欠失を認めた。以上より，LCSとidiopathic cytopenia of undetermined significance (ICUS)の併存と診断した。超高齢であることからTHP-COP療法を選択した。6コース施行後に部分寛解が得られ，その後11ヶ月間再燃を認めなかった。一方，ICUSはTHP-COP療法終了11ヶ月後にacute myeloid leukemia (AML)へ進展した。AMLに対する積極的治療は施行せず，発症1ヶ月後に永眠した。LCSは，極めて稀な高悪性度樹状細胞性腫瘍であり，これまで67例が報告されているのみである。一部の症例で，他の造血器腫瘍の併発が報告されているが，LCS治療後にICUSからAMLへ進展した症例の報告はこれまでにない。貴重な症例と考え報告する。
