Hydrops fetalis in Folge von multifokalen kongenitalen arteriovenösen Malformationen (AVM)

Einleitung: Angeborene Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind seltene Gefäßanomalien unklarer Genese (Inzidenz 1:100000). Klinische Manifestationen hepatischer AVM können Aszites, Hepatomegalie, Herzinsuffizienz, PPHN und Anämie sein. Wir berichten von einem Frühgeborenen, bei dem sich AVM der Arteriae Iliaca, Hepatica und Thoracica pränatal durch Herzinsuffizienz und Hydrops manifestierten. Kasuistik: Mit 31+6 SSW durch pränatale Sonographie diagnostizierter Hydrops fetalis bei Herzinsuffizienz. Im Farbdoppler darstellbare hepatische AVM. Es erfolgt die Digitalisierung und Lungenreifeinduktion. Nach 32+0 SSW Geburt eines Jungen per primärer Sectio: NapH 7,21, APGAR 3/5/6. Körpergewicht, -länge und Kopfumfang zwischen 50.-90. Perzentile. Reanimation mit primärer Intubation, Gabe von Surfactant und Suprarenin. Im Verlauf kritischer Vitalzustand unter hoher Katecholaminzufuhr bei ausgeprägter Herzinsuffizienz, ubiquitären Ödemen, ausgeprägtem Aszites und Caput medusae bei vergrößerter Leber. Über die Umbilikalgefäße wurden angiographisch diverse AVM mit kollektiver Drainage in die V. Umbilicalis=> Ductus Venosus=> rechten Vorhof dargestellt: 1. diffuse Konvolute der A. Hepatica zur V. Porta; 2. vier großkalibrige Konvolute der Aa Iliacae ext./int. via Aa. epigastricae inf. zur V. umbilicalis sowie 3. ein thorakales Konvolut epikardial mit Mündung in die V. umbilicalis. Es bestand eine ausgeprägte sekundäre Hypoplasie der Femoral- und aller Splanchnicusarterien als Stealphänomen der AVM und ein durch Nierenarterienhypoplasie erklärbarer arterieller Hypertonus. Am 1. LT erfolgte die chirurgische Ligatur von drei der vier großkalibrigen iliacalen Konvolute und am 16. LT die interventionelle Coilembolisation von 3 Ästen der intrahepatischen AVM. Trotz subtotaler Embolisation der A. Hepatica-Konvolute blieb die Leberfunktion intakt. Mit korrigiert 40 SSW erfolgte die Entlassung des Kindes klinisch stabil unter diuretischer/antihypertensiver Therapie. Die interventionelle Embolisation der thorakalen AVM ist in 8 Wo geplant. Diskussion: AVM können bereits im Neugeborenenalter zu einer schweren kardialen Globalinsuffzienz führen und lassen sich zum Teil pränatal darstellen. Die multifokale Konstellation der AVM dieses Falles ist bisher nicht publiziert. In unserem Fall des kritisch kranken Frühgeborenen war eine Kombination aus chirurgischem Eingriff und katheterinterventionellem Gefäßverschluss die gewählte Therapie. Die adäquate Strategie der Therapie von AVM kann nur individuell diskutiert werden. Die Prognose ist abhängig von der kardialen Kompensation des Shuntvolumens, der sekundären Gefäßhypoplasie, sowie der Lebersyntheseleistung im Rahmen der portalen Hypertension.