Schwere Tetraparese als Erstmanifestation einer chronischen lymphatischen Leukämie

 

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Zusammenfassung

Bei einer 76jährigen Patientin mit Diabetes mellitus Typ II traten Gangunsicherheit und Schwäche beim Stehen auf, die sich innerhalb weniger Wochen bis zur schlaffen Paraparese beider Beine steigerten. Die Muskeleigenreflexe beider Beine fehlten, Pallanästhesie war bis zum Bekkenkamm nachweisbar. Die elektroneuro- und myographische Untersuchung deutete auf eine Polyneuritis hin. Eine Therapie mit Prednison (1 mg/kg · d über 10 Tage) und eine einmalige Plasmapherese blieben erfolglos; es kam zur inkompletten Tetraparese. Die Leukozytenzahl im Blut stieg innerhalb von 2 Wochen von 10 400/µl (52 % lymphatische Zellen) auf 17 400/µl an. Blutausstrich, Knochenmarkzytologie und -histologie sowie Immunzytologie ergaben den Befund eines lymphoplasmozytoiden Immunozytoms (chronische lymphatische Leukämie). Daraufhin wurde eine orale zytoreduktive Therapie mit 0,1 mg/kg · d Chlorambucil und 100 mg/d Prednison eingeleitet. Nach 19 Tagen konnte die Patientin mit Unterstützung gehen, nach 28 Tagen wieder selbständig laufen. Die Behandlung wurde über acht Zyklen (14 Tage Therapie, 14 Tage Intervall pro Zyklus) fortgesetzt. 17 Wochen nach Therapie wurde wegen Parästhesien in den Beinen erneut eine dreimonatige Monotherapie mit 0,1 mg/kg · d Chlorambucil erforderlich; die Patientin ist seither über eine Beobachtungsdauer von 12 Monaten beschwerdefrei.

Abstract

Uncertain gait and weakness on standing, progressing to flaccid paraparesis of both legs, developed in a 76-year-old woman. Proprioceptor reflexes of both legs were absent and there was pallaesthesia up to the pelvic rim. Electromyography pointed to polyneuritis. Administration of prednisone, 1 mg/kg daily for 10 days, was ineffective, as was one-time plasmapheresis. An incomplete tetraparesis developed. Blood white-cell count increased within 2 weeks by 10,400/µl (52 % lymphocytes) to 17,400/µl. Blood smear, bone-marrow cytology and histology, as well as immunocytology, revealed lymphoplasmocytoid immunocytomas (chronic lymphocytic leukaemiae). Oral cytoreductive treatment was started with chlorambucil, 0.1 mg/kg daily, and prednisone, 100 mg daily. After 19 days the patient was able to walk with support, after 28 was walking unaided. Treatment was continued over eight cycles (14 days' treatment, 14 days' interval per cycle). 17 weeks after onset of treatment paraesthesias of the legs required renewed administration of chlorambucil, 0.1 mg/kg per day, for 3 months. The patient has now been free of symptoms during a follow-up period of 12 months.