Peripartales Management bei einer Patientin mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH) in der Schwangerschaft. Ein Fallbericht

Einleitung: Die PNH gehört zu den erworbenen korpuskulären hämolyt. Anämien. Aufgrund einer klonalen Expansion eines mutierten Gens tragen nach Jahren der Erkrankung die Mehrzahl der Erythro-, Leuko- u. Thrombozyten den Defekt, was zu typ. Symptomen wie Hämolyse mit insbesondere rezidivierend, v.a. nachts auftretenden Hämoglobinurien, Thrombosen u. Infektionen führt. Wir berichten über eine 18-jährige I. Gravida I. Para, die seit dem 14. LJ an PNH leidet.

Fallvorstellung: Bei Aufnahme befand sich die Patientin in der 36. SSW. Nach Transfusion von 10 EK in der Schwangerschaft war der Aufnahme-Hb 10,0g%. Leuko- u. Thrombozyten befanden sich im Normbereich. Es erfolgte zunächst die Fortführung der bereits während der gesamten Schwangerschaft durchgeführten Antikoagulation mit NMH.

Zur besseren Planbarkeit fiel die Entscheidung zur prim. Sectio in der 38. SSW. Präoperativ wurden weitere 4 EK transfundiert (Hb 11,7g%l). Perioperativ erfolgte eine i.v.-Hepariniserung mit 3IE/kgKG. Zur Vermeidung eines tubulären Nierenschadens bei möglicher hämolytischer Krise wurde ein Diureseverbesserung mit Mannitol begonnen. Nach komplikationsloser Sectio klagte die Patientin ab dem 3. postop. Tag über Schüttelfrost u. Fieber. CRP-Anstieg bis max. 380mg/l. Es erfolgte zunächst eine Breitbandantibiose. Wegen fallendem Hb-Wert bis 7,7g% wurden weitere 4 EK transfundiert. Am 5. postop. Tag traten zusätzlich UB-Schmerzen auf. Im CT-Abdomen zeigte sich eine beidseitige Ovarialvenenthrombose (D-Dimere bis 7,3mg/l). Ab dem 6. postop. Tag wurde die Antikoagulation auf NMH umgestellt. Im weiteren Verlauf waren die Entzündungswerte fallend, in der CT-Kontrolle ergab sich eine Rekanalisierung der Ovarialvenen, die Patientin entfieberte. Entlassung am 17. postop. Tag.

Schlussfolgerung und Diskussion: Aufgrund der geringen Datenlage bestehen keine verlässlichen Empfehlungen zum klin. Management der PNH in der Schwangerschaft u. peripartal. Wegen der Gefahr atypischer Thrombosen scheint eine möglichst hochdosierte Antikoagulation, zunächst mit NMH, u. die baldige postpartale Umstellung auf Phenprocoumon wichtig zu sein. Ein Hb <8g% gilt allgemein als Transfusionsindikation. Eine Diuresesteigerung als Nierenschutz bei hämolyt. Krisen kann sinnvoll sein. Gleichzeitig muss auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr geachtet werden. Desweiteren empfehlen wir postop. bzw. bei jeglichem Hinweiszeichen auf eine Infektion eine Breitbandantibiose u. eine großzügige Indikationsstellung zur abd. CT.