Congenitale zystisch-adenomatoide Malformation – ein Fallbericht

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) ist eine seltene benigne hamatomatöse Malformation, die durch übermäßiges Wachstum terminaler Bronchioli meist eines Lungenlappen gekennzeichnet ist. Die Inzidenz wird mit 1/25.000–35.000 angegeben (Morikawa et al 2003). Die pathologische Einteilung unterscheidet 4 Typen: 0 Azinäre Dysplasie, I multiple größere oder eine dominante Zyste, II multiple ähnlich große Zysten, III eine solide Raumforderung, IV zahlreiche periphere Zysten. Im Folgenden soll ein Fall aus der Universitätskinderklinik Leipzig kurz dargestellt werden. Prä-OP: J. wurde in der 37+3. SSW spontan als erstes Kind einer 27-jährigen kaukasischen Primagravida geboren (Geburtsgewicht 2929g (P 30), Geburtslänge 49cm (P 30), Nabelschnur-pH 7,27, Apgar 6/8/10). Vorbekannt war eine nicht näher bezeichnete Zyste der Lunge.

Nach zunehmender respiratorischer Insuffizienz erfolgte die endotracheale Intubation und kontrollierte Beatmung. Am 5. Lebenstag erfolgte eine CT-Aufnahme mit folgendem Befund: CCAM Typ I rechter Oberlappen mit kleinzystischen Veränderungen im Mittel- und Unterlappen. OP: Mit zunehmender Mediastinalverschiebung zeigten sich über die nächsten Tage Zeichen kardialer Beeinträchtigung. Am 7. LT erfolgte die Entfernung der zystischen Struktur im rechten Oberlappen. Intraoperativ zeigten sich Mittel- und Unterlappen ohne makroskopisch pathologischen Befund. Die histologische Aufarbeitung des entfernten Gewebes wurde als CCAM Typ I interpretiert. Post-OP: Nach initialer Stabilisierung zeigte sich am 2. postoperativen Tag eine erneute rund-zystische Struktur in Projektion auf den rechten Mittellappen. Im Verlauf der Expansion des Mittel- und Unterlappen zeigte sich die Zyste in zunehmender Ausdehnung. Klinische sowie echokardiographische Zeichen der Herzinsuffizienz besserten sich deutlich, Katecholaminunterstützung war bis zum 15. postoperativen Tag notwendig. Im weiteren Verlauf zeigte sich J. stabil ohne weiteres Fortschreiten der zystischen Struktur im rechten Mittellappen. Er erholte sich gut von der Operation und am 25. postoperativen Tag (33. Lebenstag) auf Normalstation verlegt und eine Woche später nach Hause entlassen werden. Jedoch: Im weiteren ambulanten Kontrollen zeigte sich 1 Jahr später eine Progression der Zyste, die mittlerweile den gesamten rechten Mittellappen einnimmt. Aufgrund einer Entwicklungs- und Wachstumsverzögerung ohne respiratorische Probleme ist eine operative Entferung des Mittellappens geplant. Zusammenfassung: J. Verlauf zeigt gut die Probleme und Herausforderungen dieser seltenen Fehlbildung im perinatalen Management auf. Dabei ist eine enge Zusammenarbeit durch Geburtshelfer, Neonatologen, Pädiater und Kinderchirurgen sowie Pathologen notwendig, um einen optimalen Verlauf zu gewährleisten. Im vorliegenden Fall muss die initiale Einstufung als Typ I durch die Entwicklung des zunächst kleinzystisch veränderten Mittellappen in eine weitere Zyste zugunsten einer Einstufung als Typ II oder IV aufgegeben werden.