Panta rhei – differentielle klinisch – histologische Betrachtung sklerosierender Dermatosen

Die Sklerodermie gehört in den Formenkreis der sklerosierenden Bindegewebserkrankungen, wobei historisch zwischen einer zirkumskripten und einer systemischen Verlaufsform unterschieden wird. Hiervon abzugrenzen sind die sog. Pseudosklerodermien der Haut und des Bindegewebes, welche ein ähnliches klinisches Bild bieten, jedoch unterschiedliche Ätiologien aufweisen. Es handelt sich um polymorphe Krankheitsbilder mit variabler klinischer Ausprägung sowie großen Unterschieden hinsichtlich Genese, assoziierten Erkrankungen und therapeutischen Optionen. Prognostisch sind alle Zwischenstufen von blanden klinischen Krankheitsbildern bis hin zu letalen Verläufen bei Organbeteiligung beschrieben. Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit ist zur Gewährleistung einer optimalen Patientenversorgung erforderlich. Sowohl die individuellen klinischen Verläufe als auch die anamnestischen und apparativ-diagnostischen Befunde sowie die Kenntnis neu beschriebener Krankheitsbilder geben zur Trennung der zahlreichen subsumierten Krankheitsentitäten Anlass. Wir stellen drei Patienten mit ausgedehnten sklerosierenden Hautveränderungen mit variabler systemischer Beteiligung vor, wobei differentialdiagnostisch eine eosinophile Fasziitis (syn. Shulman-Syndrom), eine nephrogene fibrosierende Dermopathie sowie eine klassische progressive systemische Sklerodermie diagnostiziert werden konnte. Die vorgestellten Fälle verdeutlichen den klinisch deskriptiven Charakter der Krankheitsbilder der Sklerodermien und Pseudosklerodermien, welchen distinkte klinische, histologische und insbesondere ätiologische Befunde zugrunde liegen. Mit den vorliegend beschriebenen Patienten möchten wir die Aufmerksamkeit auf das breite Spektrum der sklerosierenden Hauterkrankungen lenken, wobei mit Hinblick auf differentielle prognostische und therapeutische Optionen auf die Wichtigkeit der speziellen Krankheitsanamnese sowie der dermatohistologischen Untersuchung scheinbar eindeutiger Krankheitsbilder hingewiesen werden soll.