Progressive supranukleäre Blicklähmung

 

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Abstract

In this report we are describing 3 further cases of progressive supranuclear palsy, all displaying the typical clinical features (first discribed by Steele, Richardson and Olszewski, 1964): Ophthalmoplegia (affecting chiefly vertical gaze), pseudobulbar palsy, dysarthria, dystonic rigidity of the neck and upper trunk and dementia.

Clinical symptoms started between 49 and 51 years of age with slow progression during 2 to 4 years. One patient died 2 years after the first clinical symptoms began.

The purpose of this paper is, to describe a further group of 3 cases of progressive supranuclear palsy and to point out in detail the clinical symptoms, that all correspond to supranuclear localisation of this disease and to report about some differences in the development of the disease and the fully developed disorder.

The use of treatment with Adamantin and Akineton was not (very) satisfying.

Zusammenfassung

Es wird über 3 weitere Fälle von progressive supranuclear palsy berichtet, wobei alle Patienten, die von Steele, Richardson und Olszewski, 1964 beschriebenen klinischen Symptome aufwiesen: Ophthalmoplegie, insbesondere vertikale Blicklähmung, pseudobulbäre Lähmungen, Dysarthrie, Rigidität insbesondere der Stammuskulatur und Demenz.

Die initialen klinischen Symptome begannen zwischen dem 49. und 51. Lebensjahr mit langsamer Progredienz bis zum Vollbild der Erkrankung innerhalb eines Zeitraumes von 2-4 Jahren. Ein Patient verstarb 2 Jahre nach Einsetzen der Erstsymptome.

Ziel der Untersuchung ist es, bei 3 weiteren Fällen von progressive supranuclear palsy über Besonderheiten im Verlauf und Vollbild zu berichten und jene Symptome, die auf eine Störung der supranukleären Funktionsebene zurückzuführen sind, hervorzuheben.

Ein Therapieversuch mit Adamantin und Akineton war von nur sehr geringem therapeutischen Effekt.