Akute Aorteninsuffizienz im Kindesalter

Einleitung: Ein akutes Linksherzversagen ist bei Kindern ein seltenes Ereignis. Wir berichten über 3 Kinder, bei denen eine akut auftgetretene Aorteninsuffizienz klinisch durch eine Linksherzinsuffizienz manifest wurde. Nach medikamentöser Rekompensation wurden die Kinder erfolgreich operativ therapiert.

Fallberichte: 1. Fall: 11 jähriger Patient mit bekanntem Marfan-Syndrom und mehreren kardialen Voroperationen darunter Implantation eines aortalen Homografts und Ersatz der Aorta ascendens. Der Patient wurde mit seit 2 Tagen bestehender massiver Dys- und Orthopnoe vorstellig. Echokardiographisch zeigte sich ein dilatierter linker Ventrikel mit eingeschränkter Kontraktilität, sowie eine massive Aorteninsuffizienz. Unter Einsatz von Diuretika, einer Digitalisierung sowie einer Therapie mit Milrinon wurde der Patient so weit stabilisiert, dass er am nächsten Tag in deutlich gebesserten Zustand operiert werden konnte. Intraoperativ zeigte sich ein kompletter Ausriss einer der Homograft-Taschen, so dass eine klappentragende (21mm St.Jude-Kunstklappe) Dacron Prothese implantiert wurde. Der postoperative Verlauf war komplikationslos.

2. Fall: Bei dem 7 jährigen Patienten bestand ursprünglich eine kritische Aortenstenose, deretwegen mehrere Interventionen, zuletzt ein Aortenklappenersatz mittels 15mm Homograft, notwendig geworden waren. Als Folge einer Endokardits des Homografts durch vergrünende Streptokokken verschlechterte sich die Homgraftfunktion progredient, wobei die Insuffizienz-Komponente überwog. Der ohnehin vorgesehene Aortenklappenersatz musste nach kardialer Dekompensation vorverlegt werden. Auch in diesem Fall gelang präoperativ die klinische Stabilisierung unter Einsatz von Diuretika und Milrinon. Nach erfolgtem Klappenersatz (19mm Sorin Bicarbonklappe) und Ausflussbahnerweiterung nach Konno hat sich der kleine Patient wieder gut erholt.

3. Fall: Der 12jährige Junge war wegen eines perimembranösen Ventrikelseptumdefektes in kinderkardiologischer Betreuung. Wegen einer akut aufgetretenen Abnahme der körperlichen Belastbarkeit mit ausgeprägten Palpitationen wurde er in unser Zentrum eingewiesen. Echokardiographisch fand sich ein rupturiertes Sinus von Valsalva Aneurysma. Nach medikamentöser Stützung der linksventrikulären Funktion wurde der Junge am nächsten Tag operiert. Erfreulicherweise konnte die Aortenklappe mit sehr gutem Ergebnis rekonstruiert werden.

Diskussion: die Fallberichte zeigen, dass auch bei akuter hochgradiger Aorteninsuffizienz im Kindesalter medikamentös eine kardiale Rekompensation erreicht werden kann. Diese senkt das Risiko für die nachfolgende operative Therapie. Neben den üblichen kreislaufstützenden Maßnahmen kann auch der osphodiestersehemmer Milrinon mit gutem Nutzen eingesetzt werden.