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DOI: 10.1055/s-2005-864595
Pulmonale kapilläre Hämangiomatose als Ursache eines pulmonalen Hypertonus – ein Fallbericht
Einleitung: Die pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) ist eine seltene Erkrankung, die in der Regel bilateral auftritt und einen pulmonalen Hypertonus verursacht. Die Ätiologie ist ebenso unklar wie das biologische Verhalten, das einer niedrig-malignen nicht-metastasierenden vaskulären Neoplasie entspricht. Histomorphologisch findet sich eine Proliferation der pulmonalen Kapillaren in den Alveloarsepten und dem Lungeninterstitium. Die proliferierenden Kapillaren umgeben kleine pulmonale Blutgefäße und können diese invadieren. Im klinischen Verlauf einer PCH kommt es zu einer langsamen Progression mit Entwicklung eines pulmonalen Hypertonus, Hemoptysen und Rechts-Herzversagen.
Fallbericht: Es wird der Fall eines 26 Jahre alten männlichen, weißen Patienten berichtet. Im Rahmen der neurologischen Abklärung einer beidseitigen Hypästhesie der unteren Extremität wurde bei dem Patienten als Zufallsbefund eine pulmonale Hypertonie festgestellt. In der Kindheit und Jugend des Patienten bestand ein allergisches Asthma bronchiale, das aber seit Jahren nicht mehr behandlungspflichtig war. Es bestand kein Nikotinabusus und der Patient arbeitete als Goldschmied und Uhrmacher. Seit Dezember 2001 entwickelte der Patient eine progressive Belastungsdyspnoe. Eine im weiteren Verlauf durchgeführte offene Lungenbiopsie führte zu dem Verdacht eines primären pulmonalen Hypertonus, wobei eine Veno-okklusive Erkrankung der Lunge nicht sicher ausgeschlossen werden konnte. Im weiteren Verlauf verschlechterte sich die respiratorische Insuffizienz zunehmend und Mitte August 2002 wurde der Patient notfallmäßig Herz-Lungen transplantiert. Bei der histomorphologischen Beurteilung beider Lungenflügel zeigte sich eine bilateral ausgeprägte PCH.