Akuter Exophthalmus – bedingt durch ein embryonales orbitales Rhabdomyosarkom (Fallbeispiel)

Hintergrund: Wir berichten über einen 10-jährigen Jungen, der wegen eines akuten Exophthalmus überwiesen wurde. Die Mutter erwähnte ein Bagatelltrauma vor 1 Woche. Am Untersuchungstag wäre der Junge mit dem Exophthalmus erwacht.

Methoden: Ophthalmologische Untersuchung, Mitbeurteilung durch Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, CCT mit KM, MRT, konventionelle Angiographie.

Ergebnisse: Am LA bestand eine massive Oberlidschwellung, temporal ein geringes Hyposphagma. Der Augenhintergrund war beidseits unauffällig. Die Lidspaltenhöhe betrug RA 11, LA 8mm. Das LA war 10mm nach unten disloziert. Die Exophthalmometrie nach Naugle zeigte RA 16, LA 25mm. Der Visus betrug RA 1,25, LA 1,0. Am LA bestand ein Abduktions- und Hebungsdefizit (max. 25°). Die radiologische Abklärung wies auf einen gut vaskularisierten, schnell wachsenden Tumor im Bereich des M. rectus superior mit Umscheidung des Sehnerven hin. Die operative Behandlung erfolgte neurochirurgisch mit subtotaler Tumorentfernung. Die histologische Untersuchung ergab ein embryonales Rhabdomyosarkom. Postoperativ wurde die Chemotherapie begonnen. Die morphologischen und funktionellen Befunde normalisierten sich rasch. Der weitere Verlauf bleibt abzuwarten.

Schlussfolgerungen: Orbitale Rhabdomyosarkome können rasch wachsen. Anamnestische Angaben, auch differenzierter Eltern, sind kritisch zu werten.