Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-2003-818232
Kongenitale tubuläre Nierendysgenesie
Anamnese: unzureichend überwachte Schwangerschaft, insbesondere keine Angabe zur Fruchtwassermenge; mit 33+5 SSW dann auffällig durch Anhydramnie; Einweisung in unsere Klinik wegen des Verdachtes auf einen länger zurückliegenden Blasensprung. Entbindung per Sectio caesarea, Kind mekoniumverschmiert, zyanotisch, stöhnende Atmung, mazerierte Haut, reichlich Mekonium im Rachen, intratracheal frei, Übernahme mit Sauerstoffvorlage auf die neonatologische Intensivstation, APGAR:4/7/7; Nabelart. pH: 7,37, Gewicht: 2350g
Auffällige Befunde: Zeichen der Atemnot, sehr große „große“ Fontanelle, tiefsitzende Ohren
Abdomensonographie: Nieren beidseits sehr echogen, Harnblase bei wiederholten Untersuchungen stets leer
Röntgen-Thorax: pneumonische Infiltrate, keine Lungenhypoplasie
Therapie und Verlauf:
Bei zunehmender respiratorischer Insuffizienz initial CPAP dann kontrollierte Beatmung, mehrfache Surfactantgabe, Antibiose, Extubation nach 9 Tagen, permanente Anurie mit Elevation von Kreatinin und Kalium, Exitus letalis am 11. Lebenstag
Diagnosesicherung durch Obduktion
Diskussion der therapeutischen Optionen in Deutschland