Eingeschränkter Nutzen physikalischer Gegenmanöver bei orthostatischer Hypotonie infolge familiärer Dysautonomie

Bei familiärer Dysautonomie ist die hochgradige orthostatische Hypotonie medikamentös ungenügend therapierbar. Körperliche Gegenmanöver können den Blutdruck bei Patienten mit orthostatischer Hypotonie stabilisieren. Diese Studie sollte die Wirksamkeit von Gegenmanövern bei Patienten mit familiärer Dysautonomie prüfen. Bei 17 Patienten mit familiärer Dysautonomie (26,4±12,4 Jahre, acht Frauen) registrierten wir Herzrate, systolischen, diastolischen und mittleren Blutdruck (BPsys, BPdia, BPmean) im Liegen, im Stehen und während folgender Gegenmanöver: Oberkörper-Vorbeugen, Hockerstellung, Beine-Überkreuzen mit Beinmuskel-Anspannung, 20mmHg abdominelle Kompression mittels aufblasbarem Bauchgürtel. Die Manöver begannen, sobald BPsys >40mmHg oder BPdia >30mmHg abfiel oder präsynkopale Symptome auftraten. Wir verglichen die niedrigsten und höchsten Blutdruck-Werte vor und während der Manöver. Im Liegen betrug BPsys 148,9 ±7,1mmHg, BPdia 91,1±5,1mmHg, BPmean 114,3±6,6mmHg. Beim Stehen fielen BPsys um 60,5±6,7mmHg, BPdia um 42,7 ±5,0mmHg, BPmean um 49,7±6,2mmHg. Wegen Ataxie, orthopädischer oder Atem-Beschwerden war bei 3 Patienten das Vorbeugen, 7 Patienten die Hockerstellung, 4 Patienten das Beine-Überkreuzen, 3 Patienten die abdominelle Kompression nicht möglich. Weitere 10 Patienten benötigten Hilfe beim Vorbeugen, 4 Patienten beim Beine-Überkreuzen. Die Herzrate blieb im Liegen, Stehen und während der Manöver unverändert. Der Blutdruck stieg signifikant (p<0,05) während Vorbeugen (BPsys um 24,2±3,7mmHg, BPdia um 15,0±2,1mmHg, BPmean um 19,9±3,0mmHg), Hockerstellung (BPsys um 43,4±8,1mmHg, BPdia um 34,8±6,7mmHg, BPmean um 43,5±7,8mmHg), Beine-Überkreuzen (BPsys um 13,5 ±4,4mmHg, BPdia um 6,7±3,4mmHg, BPmean nicht signifikant um 6,9±5,6mmHg), abdomineller Kompression (BPsys um 24,3 ±7,6mmHg, BPmean um 20,1±8,1mmHg, BPdia stieg nicht signifikant um 11,2±6,4mmHg). Bei einzelnen Patienten können physikalische Gegenmanöver die orthostatische Hypotonie verbessern. Meist benötigen Patienten mit familiärer Dysautonomie bei den Manövern Unterstützung. Die Eignung der Manöver variiert individuell und hängt von zusätzlichen Komplikationen der familiären Dysautonomie ab. Somit haben Gegenmanöver bei Patienten mit familiärer Dysautonomie eingeschränkten therapeutischen Wert.