Kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation - klinisches Spektrum und Management[1]

 

 Permissions and Reprints

Zusammenfassung:

Die kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation (congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) ist eine der häufigsten Lungenfehlbildungen. Die oft schon intrauterin gestellte Verdachtsdiagnose stellt an Geburtshelfer, Pädiater und Kinderchirurgen hohe Anforderungen hinsichtlich einer optimalen Betreuung der betroffenen Patienten. Wir berichten von einem Frühgeborenen der 33. SSW mit Hydrops fetalis und postnatalem Atemnotsyndrom, einem Zweijährigen mit Symptomen wie bei einer Fremdkörperaspiration und einem Siebenjährigen, bei dem eine Trichterbrustabklärung als Zufallsbefund eine CCAM ergab. In allen drei Fällen erfolgte Resektion einer histologisch gesicherten CCAM. Anhand dieser Fallserie beschreiben wir das weite klinische Spektrum der CCAM. Wir stellen ein Flussdiagramm zur Entscheidungshilfe hinsichtlich diagnostischer und therapeutischer Optionen vor.

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation - Clinical Spectrum and Management:

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is one of the most frequent dysplasias of the lung. Diagnosis is often suspected in utero and urges obstetricians, pediatricians, and pediatric surgeons to make appropriate management decisions as to an optimal management for the affected patients. We report on a preterm baby with a gestational age of 33 weeks, suffering from hydrops fetalis and postnatal respiratory distress syndrome, a two-year old boy with clinical signs of a foreign body aspiration, and a seven-year old boy with a funnel chest. In each case, surgical resection was performed, the histology revealing CCAM. Our case report describes the broad clinical spectrum of CCAM. An algorithm is presented, helping to make diagnostic and therapeutic decisions.

1 Vorgetragen auf der gemeinsamen 22. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie und 3. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Allergologie und Umweltmedizin (Bochum, 6. - 8. 4. 2000)

Literatur

• 1 Adzick N S, Harrison M R, Glick P L, Golbus M S, Anderson R L, Mahony B S, Callen P W, Hirsch J H, Luthy D A, Filly R A, deLorimier A A. Fetal cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and natural history.  J Pediatr Surg. 1985;  20 483-488
  PubMedGoogle Scholar
• 2 Adzick N. Fetal thoracic lesions.  Semin Pediatr Surg. 1993;  2 103-108
  PubMedGoogle Scholar
• 3 Buduki V, Ruano R, da Silva M M, Miguelez J, Miyadahira S, Maksoud J G, Zugaib M. Prognostic factors associated with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung.  Prenat Diagn. 2000;  20 459-464
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 4 Cass D L, Quinn T M, Yang E Y, Liechty K W, Crombleholme T M, Flake A W, Adzick N S. Increased cell proliferation and decreased apoptosis characterize congenital cystic adenomatoid malformation of the lung.  J Pediatr Surg. 1998;  33 (7) 1043-1047
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 5 D'Agostino S, Bonoldi E, Dante S, Meli S, Cappellari F, Musi L. Embryonal rhabdomyo-sarcoma of the lung arising in cystic adenomatoid malformation: case report and review of the literature.  J Pediatr Surg. 1997;  32 (9) 1381-1383
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 6 Fine C, Adzick N S, Doubilet P M. Decreasing size of a congenital cystic adenomatoid malformation in utero.  J Ultrasound Med. 1988;  7 405-408
  PubMedGoogle Scholar
• 7 Granata C, Gambini C, Balducci T, Toma P, Michelazzi A, Conte M, Jasonni V. Broncho-alveolar carcinoma arising in congenital cystic adenomatoid malformation in a child: a case report and review on malignancies originating in congenital cystic adenomatoid malformation.  Pediatr Pulmonol. 1988;  25 62-66
  PubMedGoogle Scholar
• 8 Liechty K W, Crombleholme T M, Quinn T M, Cass D L, Flake A W, Adzick N S. Elevated platelet-derived growth factor-B in congenital cystic adenomatoid malformations requiring fetal resection.  J Pediatr Surg. 1999;  34 (5) 805-810
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 9 Rice H E, Estes J M, Hedrick M H, Bealer J F, Harrison M R, Adzick N S. Congenital cystic adenomatoid malformation: a sheep model of fetal hydrops.  J Pediatr Surg. 1994;  29 692-696
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 10 Sapin E, Lejeune V, Barbet J P. et al . Congenital adenomatoid disease of the lung: prenatal diagnosis and perinatal management.  Pediatr Surg Int. 1997;  12 126-129
  PubMedGoogle Scholar
• 11 Samuel M, Burge D M. Management of antenatally diagnosed pulmonary sequestration associated with congenital cystic adenomatoid malformation.  Thorax. 1999;  54 701-706
  PubMedGoogle Scholar
• 12 Stocker J T, Madewell J E, Drake R M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: classification and morphologic spectrum.  Human Pathol. 1977;  8 155-171
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 13 Stocker J T. Pathological features of congenital cystic adenomatoid malformation. In: Gilbert-Barness E (Hrsg). Potter's Pathology of the Fetus and Infant St. Louis, Missouri/USA: Mosby-Year Book Vol. I; 1997: 743
  Google Scholar
• 14 Thorpe-Beestom J G, Nicolaides K H. Cystic adenomatoid malformation of the lung: prenatal diagnosis and outcome.  Prenat Diagn. 1994;  14 677-688
  PubMedGoogle Scholar

1 Vorgetragen auf der gemeinsamen 22. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie und 3. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Allergologie und Umweltmedizin (Bochum, 6. - 8. 4. 2000)

Dr. med M Rose,M.S.P 

Universitätskinderklinik

Im Neuenheimer Feld 15069120 Heidelberg

Email: E-mail: Markus_Rose@med.uni-heidelberg.de