Hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom

 

Anamnese und klinischer Befund: Eine 40-jährige Patientin kam wegen eines Rezidivs einer membranoproliferativen Glomerulonephritis zur Aufnahme. Sie litt seit Jahren auch unter Arthralgien und wiederholten Angioödemen an Ober- und Unterlippe. Der körperliche Befund zeigte ausgeprägte Ödeme und eine Urtikaria an Stamm und Extremitäten.

Untersuchungen: Eine Hautbiopsie zeigte eine Urtikaria-Vaskulitis. Klinisch-chemisch bot sich eine Verminderung der Komplementfraktionen C3, C4 und C1q. Außerdem wurden C1q-Antikörper nachgewiesen.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Anhand der diagnostischen Hauptkriterien Urtikaria-Vaskulitis und Komplementerniedrigung sowie der Nebenkriterien Arthralgien, Glomerulonephritis und Nachweis von C1q-Antikörpern wurde ein hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom (HUVS) diagnostiziert. Unter Immunsuppression mit Prednisolon und Cyclophosphamid verschwanden die Urtikaria sofort, und die Nephritisaktivität ging zurück.

Folgerungen: Bei einer chronischen Urtikaria erlaubt die Unterscheidung zwischen vaskulitischer und nicht-vaskulitischer Form eine erste differentialdiagnostische Eingrenzung der zu erwägenden Grunderkrankungen. Bei einer Urtikaria-Vaskulitis liegen nicht selten schwere Systemerkrankungen wie Kollagenosen oder Vaskulitiden vor, die eine dauerhafte Immunsuppression erfordern.

Hypocomplementaemia in vasculitic urticaria syndrome

History and admission findings: A 40-year-old woman was admitted with recurrent membranoproliferative glomerulonephritis. For many  years she had been suffering from joint pains and attacks of angio-oedema of the upper and lower lip. Physical examination was unremarkable except for marked oedema and urticaria of the trunk and limbs.

Investigations: Skin biopsy revealed urticaria with vasculitis. Complemement fractions C3, C4 and C1q were reduced,  and C1q antibodies were demonstrated.

Diagnosis, treatment and course: The findings of urticaria with vasculitis and reduced complement levels as cardinal symptoms together with joint pains, glomerulonephritis and C1q antibodies as minor symptoms were diagnostic of  hypocomplementaemic vasculitic urticaria syndrome. The urticaria disappeared immediately when immunosuppressive treatment with prednisolone and cyclophosphamide was started,  and the nephritic signs  regressed.

Conclusion: Differentiation of  a vasculitic and a non-vasculitic form of chronic urticaria  provides an initial step in delineating the underlying disease. Severe systemic disease such as collagen disease or vasculitis is not rare in vasculitic urticaria and requires long-term immunosuppression.

Literatur

• 1 Agnello V, Koffler D, Eisenberg J W, Winchester R J, Kunkel H G. C1q precipitins in the sera of patients with systemic lupus erythematosus and other hypocomplementemic states: characterization of high and low molecular weight types.  J exp Med. 1971;  134 (special issue) 228-241
  Google Scholar
• 2 Doutre M S. Urticarial vasculitis.  Allergie u Immunol (Paris). 1998;  30 99-103
  Google Scholar
• 3 Eiser A R, Singh P, Shanies H M. Sustained dapsone-induced remission of hypocomplementemic urticarial vasculitis.  angiology. 1997;  48 1019-1022
  Google Scholar
• 4 Falk D K. Pulmonary disease in idiopathic urticarial vasculitis.  J Amer Acad Dermatol. 1984;  11 346-352
  Google Scholar
• 5 Füger K, Fleischmann E, Weber M, Mann J. Komplikationen im Verlauf eines Muckle-Wells-Syndroms.  Dtsch med Wschr. 1992;  117 256-260
  Google Scholar
• 6 Gammon W R. Urticarial vasculitis.  Dermatol Clin. 1985;  3 97-105
  Google Scholar
• 7 Greaves M W. Current concepts: chronic Urticaria.  New Engl J Med. 1995;  332 1767-1772
  Google Scholar
• 8 Jones M D, Tsou E, Lack E, Cupps T R. Pulmonary disease in systemic urticarial vasculitis: the role of bronchoalveolar lavage.  Amer J Med. 1990;  88 431-434
  Google Scholar
• 9 Kobayashi S, Nagase M, Hidak S, Arai T, Ikegaya N, Hishida A, Honda A. Membranous nephropathy associated with hypocomplementemic urticarial vasculitis: report of two cases and a review of the literature.  Nephron. 1994;  66 1-7
  Google Scholar
• 10 McDuffie F C, Sams Jr WM, Maldonado J E, Andreini P H, Conn D L, Samayoa E A. Hypocomplementemia with cutaneous vasculitis and arthritis Possible immune complex syndrome.  Mayo Clin Proc. 1973;  48 340-348
  Google Scholar
• 11 Mehregan D R, Hall M J, Gibson L E. Urticarial vascultitis: a histopathologic and clinical review of 72 cases.  J Amer Acad Dermatol. 1992;  26 441-448
  Google Scholar
• 12 Monroe E W, Schulz C I, Maize J C, Jordon R E. Vasculitis in chronic urticaria: an immunopathologic study.  J invest Dermatol. 1981;  76 103-107
  Google Scholar
• 13 Palazzo E, Bourgeois P, Meyer O, de Bandt M, Kazatchkine M, Kahn M F. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, Jaccoud¿s syndrome, valvulopathy: a new syndromic combination.  J Rheumatol. 1993;  20 1236-1240
  Google Scholar
• 14 Schwartz H R, McDuffie F C, Black L F, Schroeter A L, Conn D L. Hypocomplementemic urticarial vasculitis: association with chronic pulmonary disease.  Mayo Clin Proc. 1982;  57 231-238
  Google Scholar
• 15 Wisnieski J J, Jones S M. IgG autoantibody to the collagen-like region of C1q in hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, systemic lupus erythematosus, and 6 other musculoskeletal or rheumatic diseases.  J Rheumatol. 1992;  19 884-888
  Google Scholar
• 16 Wisnieski J J, Jones S M. Comparison of autoantibodies to the collagen-like region of C1q in hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome and systemic lupus erythematosus.  J Immunol. 1992;  148 1396-1403
  Google Scholar
• 17 Wisnieski J J, Emancipator S N, Korman N J, Lass J H, Zaim T M, McFadden E R. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome in identical twins.  Arthritis and Rheumatism. 1994;  37 1105-1111
  Google Scholar
• 18 Wisnieski J J, Baer A N, Christensen J, Cupps T R. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: clinical and serologic findings in 18 patients.  Medicine. 1995;  74 24-41
  Google Scholar
• 19 Zeiss C R, Burch F X, Marder R J, Furey N L, Schmid F R, Gewurz H. A hypocomplementemic vasculitic urticarial syndrome: report of four new cases and definition of the disease.  Am J Med. 1980;  68 867-875
  Google Scholar
• 20 Zuber M, Koch B, Gause A, Pfreundschuh M. Diagnose- und Klassifikationskriterien in der Rheumatologie: Kollagenosen.  Dtsch med Wschr. 1996;  121 913-918
  Google Scholar

Dr. med. Roland Sessler
Dr. med. Georg Hasche
Professor Dr. med. Christof J. Olbricht

Abteilung für Nieren- und Hochdruckkrankheiten

Zentrum für Innere Medizin

Katharinenhospital Stuttgart

Kriegsbergstraße 60

70 174 Stuttgart

Phone: Tel.: 0711/2 785 301

Fax: Fax: 0711/2 785 309