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CC BY 4.0 · Arq Neuropsiquiatr 2023; 81(12): 1040-1052
DOI: 10.1055/s-0043-1777749
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Electrophysiological evaluation of the neuromuscular junction: a brief review

Avaliação eletrofisiológica da junção neuromuscular: breve revisão
João Aris Kouyoumdjian 
1   Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, Departamento de Ciências Neurológicas, Psiquiatria e Psicologia Médica, São José do Rio Preto SP, Brazil.
,
Eduardo de Paula Estephan 
1   Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, Departamento de Ciências Neurológicas, Psiquiatria e Psicologia Médica, São José do Rio Preto SP, Brazil.
2   Universidade de São Paulo, Departamento de Neurologia, São Paulo SP, Brazil.
3   Faculdade de Medicina Santa Marcelina, São Paulo SP, Brazil.
› Author Affiliations Support João Aris Kouyoumdjian was supported by the Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP), Brazil. Grant numbers: 2008-10082-6, 2017/13262-4, and 2022/02291-1, all related to single-fiber electromyography.
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Abstract

The nerve terminal and muscle membrane compose the neuromuscular junction. After opening the voltage-gated calcium channels, action potentials from the motor axons provoke a cascade for the acetylcholine release from synaptic vesicles to the synaptic cleft, where it binds to its receptor at the muscle membrane for depolarization. Low amplitude compound muscle action potential typically presents in presynaptic disorders, increasing by more than 100% after a 10-second effort in the Lambert-Eaton myasthenic syndrome and less in botulism. Needle electromyography may show myopathic motor unit action potentials and morphological instability (“jiggle”) due to impulse blocking. Low-frequency repetitive nerve stimulation (RNS) is helpful in postsynaptic disorders, such as myasthenia gravis and most congenital myasthenic syndromes, where the number of functioning acetylcholine receptors is reduced. Low-frequency RNS with a decrement >10% is abnormal when comparing the 4th to the first compound muscle action potential amplitude. High-frequency RNS is helpful in presynaptic disorders like Lambert-Eaton myasthenic syndrome, botulism, and some rare congenital myasthenic syndromes. The high-frequency RNS releases more calcium, increasing the acetylcholine with a compound muscle action potential increment. Concentric needle records apparent single-fiber action potentials (spikes). A voluntary activation measures the jitter between spikes from two endplates. An electrical activation measures the jitter of one spike (one endplate). The jitter is the most sensitive test for detecting a neuromuscular junction dysfunction. Most neuromuscular junction disorders are responsive to treatment.

Resumo

O nervo terminal e a membrana muscular compõem a junção neuromuscular. Após a abertura dos canais de cálcio dependentes de voltagem, os potenciais de ação do axônio motor provocam uma cascata de eventos que libera acetilcolina das vesículas para a fenda sináptica, ligando-se ao receptor na membrana muscular para despolarização. O potencial de ação muscular composto de baixa amplitude ocorre nas desordens pré-sinápticas, aumentando em mais de 100% após esforço de 10 segundos na síndrome miastênica de Lambert-Eaton e menos no botulismo. A eletromiografia pode mostrar potenciais de ação da unidade motora miopáticos e instabilidade morfológica (“jiggle”) devido ao bloqueio do impulso. Estimulação nervosa repetitiva (ENR) de baixa frequência é útil nos distúrbios pós-sinápticos, como miastenia gravis e a maioria das síndromes miastênicas congênitas, quando há número reduzido de receptores de acetilcolina funcionantes. ENR de baixa frequência com decremento >10% é anormal comparando-se à amplitude do quarto com o primeiro potencial de ação muscular composto. ENR de alta frequência é útil nas doenças pré-sinápticas, como síndrome miastênica de Lambert-Eaton, botulismo e algumas síndromes miastênicas congênitas raras. ENR de alta frequência libera mais cálcio, aumenta acetilcolina, resultando em incremento do potencial de ação muscular composto. O eletrodo de agulha concêntrico registra potenciais de ação aparente de fibra única (PAAFU). Ativação voluntária mede jitter entre dois PAAFUs (duas junções neuromusculares). Ativação elétrica mede jitter de um PAAFU (uma junção neuromuscular). Jitter é o teste mais sensível para detectar disfunção de junção neuromuscular. A maioria dos distúrbios juncionais é responsiva ao tratamento.

Keywords

Neuromuscular Junction - Myasthenia Gravis - Repetitive Nerve Stimulation - Single-Fiber Electromyography - Jitter

Palavras-chave

Junção Neuromuscular - Miastenia Gravis - Estimulação Nervosa Repetitiva - Eletromiografia de Fibra Única - Jitter

Authors' Contributions

JK: design the project (conceptualization) after an invitation from the Arquivos de Neuro-Psiquiatria editorial board to publish a review of the electrophysiologic evaluation of the neuromuscular junction. Data curation, formal analysis and methodology, do not apply for review article; ES: wrote the congenital myasthenic syndrome section. Both authors revised the articles, the final version of the manuscript, figures, and tables. (Soffware used: Microsoft Word® and Microsoft Power-Point®.)




Publication History

Received: 17 August 2023

Accepted: 17 November 2023

Article published online:
29 December 2023

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