Cochlea-Implantation bei bilateraler Ertaubung im Rahmen eines Cogan-I-Syndroms

 

Einleitung Das Cogan-I-Syndrom (CS) ist eine seltene, typischerweise schubförmig verlaufende Erkrankung des audiovestibulären und okulären Systems. Betroffene Patienten leiden zu einem großen Teil an einer bilateralen progredienten Hörminderung. Als Ätiologie der Erkrankung wird eine Autoimmunvaskulitis angenommen.

Kasuistik Eine 44-jährige Patientin mit bekanntem Cogan-I-Syndrom stellte sich wegen einer progredienten beidseitigen Schwerhörigkeit in unserem Hörzentrum mit der Frage nach einer Cochlea-Implantation vor. Die MRT- und CT-Bildgebung zeigte eine unauffällige Anatomie. Insbesondere Cochlea und Vestibularsystem waren beidseits flüssigkeitsgefüllt. Neben der bekannten Schwerhörigkeit bestand eine bilaterale Vestibulopathie. Im Rahmen der Cochlea-Implantation zeigte sich eine ausgeprägte Sklerosierung im Bereich der Rundfenstermembran. Nach erschwerter Eröffnung der Cochlea über das runde Fenster und probatorischer Insertion einer Testelektrode konnte eine CI612-Elektrode der Firma Cochlear vollständig inseriert werden. Die intraoperativen Messungen zeigten niedrige Elektrodenwiderstände bei teils nur schwach ausgeprägten NRT. Die intraoperative DVT-Aufnahme bestätigte eine regelrechte intracochleäre Elektrodenlage. Bereits 7 Wochen postoperativ berichtete die Patientin von einer deutlichen Besserung des Hörvermögens. Im Freiburger Einsilbertest zeigt sich eine Sprachverständlichkeit von 75% bei 65dB.

Schlussfolgerung/Diskussion Bei Patienten mit Cogan-I-Syndrom muss mit einer intracochleären Sklerosierung gerechnet werden, auch wenn die Bildgebung keine definitiven Hinweise liefert. Eine zügige Cochlea-Implantation bei Progredienz der Hörstörung sollte daher erwogen werden. Die CI-Versorgung liefert bei diesen Patienten überwiegend sehr gute Ergebnisse.

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Article published online:
24 May 2022

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