Übersichtsarbeiten zur
5. PH-Weltkonferenz in Nizza 2013
Ende 2013 wurden die Ergebnisse der letzten Weltkonferenz über pulmonale Hypertonie (PH) in Nizza veröffentlicht, die sich eingehend mit Pathogenese, Klassifikation (Tab.
[1]) [1], Diagnostik und Therapie der Erkrankung befasste. Seit dieser Weltkonferenz sind eine Vielzahl neuer Daten zum Thema erschienen, die von der Arbeitsgruppe 25 (Pulmonale Hypertonie der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK)) und der Arbeitsgemeinschaft (von Experten aus Deutschland, Österreich und der Schweiz) „PH-DACH“ der DGK und der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Pädiatrische Kardiologie in den vergangenen 12 Monaten bearbeitet und beim Heidelberger PH-DACH-Symposium 2014 diskutiert wurden. Hierzu wurden verschiedene Arbeitsgruppen initiiert, die sich schwerpunktmäßig mit folgenden Themen auseinandersetzten:
Genetik und Epigenetik der pulmonal
arteriellen Hypertonie (PAH)
Immunologische Aspekte der PAH
Moderne bildgebende Verfahren im
Management der pulmonalen Hypertonie
Lebensqualität
Allgemeine Therapie der PH/PAH
Chronisch thromboembolische pulmonale
Hypertonie
Konsensuspapier zur Therapie mit Imatinib bei PAH
Gezielte medikamentöse Therapie der PAH
Besonderheiten bei betroffenen Kindern
Tab. 1
Aktualisierte klinische Klassifikation der Pulmonalen Hypertonie
(Nizza 2013).
BMPR2 = bone morphogenetic protein receptor 2; ALK1 = activin
receptor-like Kinase 1, SMAD9 = mothers against decapentaplegic
homolog 9, CAV1 = caveolin 1, KCNK3 = potassium channel,
subfamily K, member 3
Die oben genannten Themen wurden intensiv bearbeitet und in Übersichtsarbeiten zusammengefasst, die in diesem Supplement der Deutschen Medizinischen Wochenschrift erscheinen. Zu den Themen „Therapie der PAH mit Imatinib“ und „CTEPH“ wurden Positionspapiere der Arbeitsgruppe/Arbeitsgemeinschaft erarbeitet. Die Autoren sind Mitglieder der genannten Arbeitsgruppen.
In weiteren Manuskripten wurden Themen behandelt, die in Nizza zu kurz kamen, für die Diagnostik und Therapie der PH aber von großer Bedeutung sind, wie die Manuskripte zur Allgemeinen Therapie des Lungenhochdruckes und zur Lebensqualität.
Die in den Artikeln vorkommenden Angaben zu Empfehlungsgraden (Tab.
[2]) und Evidenzlevel (Tab.
[3]) entsprechen denen in Nizza überarbeiteten ERS/ESC-Leitlinien. Überarbeitete Empfehlungsgrade und Evidenzlevel sind kursiv dargestellt und stellen keine Leitlinien dar, sondern sollen eine Diskussionsgrundlage geben für die in 2015 /16 anstehenden neuen PH-Leitlinien und nachfolgender Konsensuskonferenz.
Tab. 2
Empfehlungsgrade.
Empfehlungsgrad
Definition
Vorgeschlagener Terminus
Klasse I
Nach Evidenz und allgemeiner Expertenmeinung ist Nutzen und Wirksamkeit gegeben
Wird empfohlen,
ist indiziert
Klasse II
Widersprüchliche Evidenz und Expertenmeinung über Nutzen und Wirksamkeit
Klasse IIa
Evidenz und Expertenmeinung überwiegt
zugunsten des Nutzens und der Wirksamkeit
Sollte erwogen werden
Klasse IIb
Evidenz und Expertenmeinung für den Nutzen und die Wirksamkeit ist weniger gut etabliert
Kann erwogen werden
Klasse III
Evidenz und Expertenmeinung besteht nicht, dass der Nutzen und die Wirksamkeit gegeben sind. Möglicherweise schädlich.
Wird nicht empfohlen
Tab. 3
Übersicht der Evidenzlevel.
Evidenzlevel
Definition
A
Daten aus mehreren randomisierten, klinischen Studien oder Meta-Analysen
B
Daten aus einer einzigen
randomisierten, klinischen Studie oder großen, nicht-randomisierten Studien
C
Expertenmeinung, kleine, nicht-randomisierte Studien, retrospektive Studien oder Registerdaten
Literatur
1 Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41
