Z Geburtshilfe Neonatol 2013; 217 - Po02_8
DOI: 10.1055/s-0033-1361394

Thrombotisch-Thrombozytopenische Purpura TTP in der Schwangerschaft

F Markfeld-Erol 1, M Kunze 1, R Rasenack 1, H Prömpeler 1
  • 1Frauenklinik Universitätsklinikum, Freiburg, Germany

Einführung: Die TTP ist eine seltene, lebensbedrohliche Systemerkrankung und ist gekennzeichnet durch thrombotische Verschlüsse der Mikrostombahn. Ursächlich ist ein Defekt der ADAMTS-13-Protease, der zu supranormalen, plättchenadhäsiven VWF-Multimeren in der Zirkulation führt.

13 – 45% erkranken im gebärfähigen Alter. SS als Risikofaktor für die TTP, geht mit einer hohen Mortalität für Schwangere und Kind einher.

Verlauf: Wir berichten über einen SS-Verlauf einer 29-jährigen II/0 bei der die ED einer TTP mit neurologischer Symptomatik 12/2008 erfolgte. Aktuell wurde sie in der 25 SSW mit Makrohämaturie, Petechien und Thrombozytopenie (10 Tsd/Ul) vorstellig. Die erneut durchgeführte Diagnostik zeigte einen stark verminderten ADAMTS-13-Aktivität, die für eine TTP spezifisch ist, trotz des normalen ADAMTS-13-Antigens, die bei ihr vorlag. Bei gleichzeitig vorliegender Thrombozytopenie und einem negativen Coombs war der hochgradige Verdacht auf eine akute erworbene Antikörper-Vermittelte TTP. Die Schwangerschaft war zeitgerecht und unauffällig. Nach täglichen Plasmapheresen stabilisierten sich die Thrombozyten bis auf einen Wert von 250 Tsd/Ul). Beim Versuch die Intervalle der Plasmapheresezyklen zu verlängern kam es in der 27 SSW zum Rezidiv mit erneutem Abfall der Thrombozyten bis 110 Tsd/Ul. Aktuell wird erneut täglich die Plasmapherese durchgeführt mit mäßig gutem Ansprechen, es besteht der Verdacht der zusätzlichen ITP. Patientin ist jetzt in der 29 SSW mit einem unauffälligen, zeitgerechten Feten ohne Anhalt für intracranielle Blutungen. Wir werden über den Outcome berichten.

Schlussfolgerung: Unbehandelt ist eine TTP mit einer sehr hohen Mortalitätsrate assoziiert. Die Therapie der Wahl stellt die Plasmapherese dar. Bedingt durch die Mikroangiopathie und sekundäre mütterliche Komplikationen wird eine fetale Mortalitätsrate von 30% beschrieben. Durch eine frühzeitige und konsequent durchgeführte Plasmapherese können Komplikationen der TTP vermieden werden.