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DOI: 10.1055/s-0033-1345930
Stoffwechselerkrankungen im Röntgenbild – Skelettmanifestationen im Kindesalter
Das Skelett ist das größte Organ und nimmt am Stoffwechsel teil. Angeborene und erworbene Stoffwechselstörungen haben Auswirkungen insbesondere auf das wachsende Skelett. Sie führen zu Veränderungen der Form und/oder Struktur, und sie haben Auswirkungen auf die Mineralisation, den Mineralsalzgehalt, die Modellierung sowie auf die Stabilität des Knochens.
Veränderungen können nicht nur an den Epiphysen, Metaphysen und Diaphysen beobachtet werden sondern können sich auch in einem speziellen Muster am Gesamtskelett (z.B. Dysostosis multiplex) oder an einzelnen Knochen manifestieren. Der Radiologe ist oft der erste, der die teilweise sehr subtilen Skelettveränderungen erkennt und somit auf die zugrundeliegende Stoffwechselstörung hinweisen kann. Es werden die morphologischen Veränderungen im Detail und systematisch demonstriert, analysiert und ihre Differentialdiagnose insbesondere hinsichtlich der Kindsmißhandlung diskutiert. Es werden auch Skelettveränderungen an Skelettabschnitten demonstriert, die der Radiologe nicht automatisch mit einer spezifischen Stoffwechselstörung verbindet: z.B. wenn er Rachitis liest, dann denkt er automatisch an das Handgelenk. Er wird jedoch auch lernen, rachitische Veränderungen am Rö-Thorax bei einem Kind mit Bronchitis zu erkennen.
Themen: Hyper- und Hypovitaminosen (Rachitis, Skorbut, Cumarinfetopathie), Kupfermangel, Speichererkrankungen (M. Gaucher, Mukopolysaccharidosen und -lipidosen), Hormonwirkungen (Hyper- und Hypoparathyreoidismus, Hypothyreose, Prostaglandin E, Cortison), Hypo- und Hyperphosphatasie; die Differentialdiagnosen, besonders Osteogenesis imperfecta, Kindsmißhandlung und maligne Systemerkrankungen.
Lernziele:
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Erkennen der manchmal sehr subtilen Befunde am Skelett bei Stoffwechselstörungen.
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Integration der Einzelbefunde zu einem zugrundeliegenden Muster, um die Differentialdiagnose lösen zu können.
Korrespondierender Autor: Schumacher R
An der Krimm, 55124 Mainz
E-Mail: schumach@uni-mainz.de