39-jähriger Patient mit hepatischer und ossärer Metastasierung eines hormoninaktiven Hypophysenkarzinoms

Einleitung: Trotz der hohen Prävalenz von Hypophysenadenomen in der Normalbevölkerung (ca. 16,9%) ist das Hypophysenkarzinom eine sehr seltene Erkrankung. Die in der Literatur berichteten Hypophysenkarzinome waren überwiegend hormonproduzierend, bzw. entwickelten sich aus hormonproduzierenden Adenomen. Kasuistik: Wir berichten über einen 39-jährigen Mann, der nach Diagnose eines hormoninaktiven Hypophysenadenoms WHO I° bei Chiasmakompression teilreseziert wurde. Die präoperativ manifeste und postoperativ fortbestehende komplette Hypophysenvorderlappeninsuffizienz wurde entsprechend substituiert. Nach 6 Monaten zeigte sich bei klinisch neu aufgetretenen Paresen der Nn. abducens- und oculomotorius bildmorphologisch eine erneute Größenprogredienz des Adenoms, welche eine weitere Teilresektion sowie eine stereotaktische Bestrahlung (LINAC-Radiochirurgie, 13Gy) notwendig machte. Nach ca. 8 Monaten Beschwerdefreiheit mussten bei erneutem Tumorprogress mit Visusstörungen und Entwicklung eines Diabetes insipidus innerhalb von 3 Monaten zwei weitere Tumorresektionen durchgeführt werden. Im weiteren Verlauf wurden bei zunehmenden Schmerzen im LWS-Bereich im MRT metastasen-verdächtige Veränderungen in BWK 12 und dem Os sacrum nachgewiesen. Weiterhin fanden sich multiple hepatische Raumforderungen, welche biopsiert wurden. Immunhistologisch waren diese mit dem zuvor gewonnenen hypophysären Gewebe identisch, sodass die Diagnose eines metastasierten Hypophysenkarzinoms gestellt wurde. Nach Abschluss einer aktuell durchgeführten fraktionierten Bestrahlung sind eine Leberteilresektion sowie die Radiatio der ossären Metastasen geplant. Diskussion: Der vorgestellte Fall schildert den klinischen Verlauf eines Hypophysenkarzinoms mit hepatischer und ossärer Metastasierung. Bislang sind in der Literatur nur ca. 30 Fälle von hormoninaktiven Hypophysenkarzinomen beschrieben.